Autoimmunhepatitis – Standard- und Zweitlinientherapie

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene chronisch-entzündliche Lebererkrankung. Wie andere Autoimmunerkrankungen zeigt sie eine ansteigende Inzidenz in der westlichen Welt und hat unbehandelt einen schlechten natürlichen Verlauf.

Aktuelle Darstellung der Pathogenese, Diagnostik und vor allem der Behandlung der AIH.

Zusammenfassung der gültigen nationalen sowie internationalen Leitlinien und exemplarische Diskussion aktuell publizierter Studien.

Neben Autoantikörperdiagnostik und Histologie beruht die Diagnose der AIH auf dem Ausschluss anderer relevanter Lebererkrankungen. Die seit vielen Jahrzehnten etablierte Standardtherapie mit Prednisolon ± Azathioprin verbessert die langfristige Lebenserwartung der Patienten nachweislich. Therapieziel ist die komplette Normalisierung von Transaminasen und Immunglobulin G. Seit 2011 ist zusätzlich Budesonid als alternatives Steroid für AIH-Patienten ohne Leberzirrhose zugelassen; diese Behandlung ist mit weniger systemischen Nebenwirkungen assoziiert. Das Therapieziel der kompletten biochemischen Remission wird bei etwa 80 % der Patienten erreicht, eine Lebertransplantation ist nur in Ausnahmefällen notwendig. Da die Rückfallraten nach Absetzen der Immunsuppression hoch sind, ist bei den meisten Patienten eine lebenslange Therapie notwendig. Bisherige Zweitlinientherapien beruhen vor allem auf nichtkontrollierten monozentrischen Studien mit einzelnen Substanzen. Daher fehlen einheitliche Empfehlungen der internationalen Fachgesellschaften zur Zweitlinientherapie. Ebenso ist keine Zweitlinientherapie von Zulassungsbehörden wie der Food and Drug Administration oder der Europäischen Arzneimittel-Agentur zugelassen.