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Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie 8/2012

01.10.2012 | Originalien

Makrophagenaktivierungssyndrom

verfasst von: Dr. P. Lehmann, E. Huber, T. Dörner, M. Fleck

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 8/2012

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Zusammenfassung

Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine seltene Komplikation im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, das gekennzeichnet ist durch eine Fehlregulation des Immunsystems mit bislang in ihren Grundlagen nicht aufgeklärter, exzessiver Aktivierung von Makrophagen. Klinisch steht ein sepsisähnliches Krankheitsbild mit Zytopenie, Hepatosplenomegalie, Koagulopathie und multiplen Organdysfunktionen im Vordergrund. Die Diagnose ist häufig schwierig zu stellen, da einheitliche Klassifikationskriterien fehlen und die typischerweise veränderten Laborparameter keinen Bestandteil der Routinediagnostik darstellen. Das rechtzeitige Erkennen des Krankheitsbildes ist jedoch maßgeblich, da der Spontanverlauf häufig letal ist. Therapeutisch kommen in Abhängigkeit des Krankheitsverlaufs vor allem hoch dosierte Glukokortikoide, klassische Immunsuppressiva sowie auch vermehrt Biologika zum Einsatz.
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Metadaten
Titel
Makrophagenaktivierungssyndrom
verfasst von
Dr. P. Lehmann
E. Huber
T. Dörner
M. Fleck
Publikationsdatum
01.10.2012
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 8/2012
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI
https://doi.org/10.1007/s00393-012-0987-7

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