Erschienen in:
01.10.2012 | Originalien
Makrophagenaktivierungssyndrom
verfasst von:
Dr. P. Lehmann, E. Huber, T. Dörner, M. Fleck
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 8/2012
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Zusammenfassung
Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine seltene Komplikation im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, das gekennzeichnet ist durch eine Fehlregulation des Immunsystems mit bislang in ihren Grundlagen nicht aufgeklärter, exzessiver Aktivierung von Makrophagen. Klinisch steht ein sepsisähnliches Krankheitsbild mit Zytopenie, Hepatosplenomegalie, Koagulopathie und multiplen Organdysfunktionen im Vordergrund. Die Diagnose ist häufig schwierig zu stellen, da einheitliche Klassifikationskriterien fehlen und die typischerweise veränderten Laborparameter keinen Bestandteil der Routinediagnostik darstellen. Das rechtzeitige Erkennen des Krankheitsbildes ist jedoch maßgeblich, da der Spontanverlauf häufig letal ist. Therapeutisch kommen in Abhängigkeit des Krankheitsverlaufs vor allem hoch dosierte Glukokortikoide, klassische Immunsuppressiva sowie auch vermehrt Biologika zum Einsatz.