Myasthenia gravis und myasthene Syndrome

Die neuromuskuläre Signalübertragung ist bei einem Spektrum von Erkrankungen immunologisch, toxisch oder kongenital beeinträchtigt. Die Myasthenia gravis (MG) als häufigste dieser Erkrankungen geht in etwa 15% der Fälle mit anderen Autoimmunerkrankungen einher, die in erster Linie das rheumatologische Fachgebiet betreffen. Manche der antirheumatischen Medikamente können eine MG verschlechtern oder gar immunologisch induzieren. Bei den meisten MG-Patienten finden sich Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR), bei etwa 10% lassen sich Anti-AChR-Antikörper nur mit neu eingeführten Laborverfahren nachweisen und bei 5% finden sich Antikörper gegen eine muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase, wobei diese Patienten klinische Besonderheiten aufweisen. Unter den Fällen einer anti-AChR-Antikörper-positiven MG gibt es mehrere Subtypen: MG mit einem Beginn vor dem 40. Lebensjahr, Altersmyasthenie und Thymom-assoziierte MG. Das seltene Lambert-Eaton-Syndrom (LES) sollte diagnostisch nicht übersehen werden. Es ist eine präsynaptische Störung mit Autoantikörpern gegen Kalziumkanäle. Bei mehr als der Hälfte der Fälle tritt das LES paraneoplastisch im Rahmen eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms auf.