Neurophysiologie der Kataplexie

Kataplexien sind neben der Tagesschläfrigkeit das Hauptsymptom der Narkolepsie. Die elektrophysiologischen Untersuchungen am Menschen zeigen keinen eindeutigen Zusammenhang zwischen Kataplexien und REM-Schlaf. Der Nachweis eines Dekrements des H-Reflexes ist unspezifisch und kann auch durch andere Reize wie Husten verursacht werden. Das Fehlen einer Beeinflussung von REM-Schlaf durch Gabe von Cholinomimetika, die Kataplexien aggravieren, stützt die Annahme eines unabhängigen Mechanismus. Neuere Untersuchungen zeigen bei Narkoleptikern einen Mangel des Neuropeptids Hypokretin, das nicht nur Wachheit, sondern auch Motorik und Vegetativum kontrolliert. Hypokretin-1- und -2-knock-out-Mäuse weisen Bewegungsstopps bei emotionalen Aktivitäten auf, die von einem schnellen Übergang von Wachaktivität in REM-Schlaf begleitet sind und durch Gabe von Antikataplektika beendet werden können. Die durch den Mangel an Hypokretin im Mittelhirn hervorgerufene noradrenerg-cholinerge Imbalance scheint nicht allein für die kataplexieauslösende Hyperpolarisation motorischer Vorderhornneurone verantwortlich zu sein, sondern zusätzlich weitere hypokretinhaltige Neurone, die den Vorderhornzellen angelagert sind. Intravenöse Gaben von Hypokretin führten beim Hund, der einen Hypokretinmangel im Liquor hatte, zu einer Suppression der Kataplexien. Das Verständnis der neuronalen Steuerung der Kataplexien ist von Bedeutung für die Entwicklung neuer antikataplektisch wirksamer Medikamente.