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Erschienen in: Die Innere Medizin 4/2024

07.03.2024 | Primär biliäre Cholangitis | Schwerpunkt: Entzündliche Erkrankungen der Leber

Primär biliäre Cholangitis – Response-Kriterien der Erstlinientherapie und Perspektiven der Zweitlinientherapie

verfasst von: Dr. med. Silja Steinmann, Prof. Dr. med. Christoph Schramm

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 4/2024

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die unbehandelt zur Leberzirrhose fortschreiten kann. Die frühzeitige Diagnosestellung, Therapieeinleitung und gegebenenfalls Therapieanpassung ist daher essenziell, um eine Krankheitsprogression zu verhindern. Die Bewertung eines ausreichenden Therapieansprechens kann im klinischen Alltag eine Herausforderung darstellen, da Zeitpunkt und Grenzwerte zur Therapieevaluation in der Literatur uneinheitlich definiert sind.

Ziel der Arbeit

Neben der komprimierten Darstellung der leitliniengerechten Diagnostik und Erstlinientherapie soll diese Arbeit eine praktische Anleitung zur Therapieevaluation sowie Optionen der Zweitlinientherapie bei PBC darlegen.

Material und Methoden

Der vorliegende Beitrag basiert auf der aktuellen Leitlinie der European Association for the Study of the Liver (EASL) zum Management der PBC von 2017 sowie auf einer Literaturrecherche der Studienlage (2017–2023) mit Fokus auf die Definition des Therapieansprechens, die Risikoabschätzung der Krankheitsprogression sowie die zugelassenen und in Testung befindlichen Substanzen der Zweitlinientherapie.

Ergebnisse

Es existieren unterschiedliche Definitionen für das suffiziente Ansprechen auf die Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDCA). Die Therapieziele orientieren sich am individuellen Risiko einer Krankheitsprogression. Das geringste Risiko scheint bei einer Normalisierung der alkalischen Phosphatase (AP) sowie einem Serumbilirubinspiegel unterhalb des 0,6-fachen des oberen Grenzwerts vorzuliegen. Als erprobte Zweitlinientherapeutika stehen Obeticholsäure und Bezafibrat („off-label use“) zur Verfügung. Weitere Agonisten von Peroxisom-Proliferator-aktivierten Rezeptoren (PPAR) und Kombinationstherapien befinden sich in klinischer Testung.

Schlussfolgerung

Nach Therapieeinleitung sollte eine frühzeitige Evaluation des Therapieerfolgs stattfinden und bei unzureichendem Therapieansprechen gemäß dem individuellen Risikoprofil eine Zweitlinientherapie eingeleitet werden.
Literatur
Metadaten
Titel
Primär biliäre Cholangitis – Response-Kriterien der Erstlinientherapie und Perspektiven der Zweitlinientherapie
verfasst von
Dr. med. Silja Steinmann
Prof. Dr. med. Christoph Schramm
Publikationsdatum
07.03.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 4/2024
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-024-01674-7

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