Erschienen in:
17.04.2020 | Pustulöse Erkrankungen | Schwerpunkt: Entzündliche Dermatosen
Neutrophilenreiche und pustulöse Dermatitiden
Neue autoinflammatorische Erkrankungen und Syndrome
verfasst von:
Dr. Sigrid M. C. Möckel, Prof. Dr. Dieter Metze
Erschienen in:
Die Pathologie
|
Ausgabe 4/2020
Einloggen, um Zugang zu erhalten
Zusammenfassung
Es werden nichtinfektiöse entzündliche Dermatosen mit überwiegend neutrophilen Infiltraten sowie pustulöse Dermatosen beschrieben, deren Infiltratdichte von spärlich (bei der Urtikaria) bis sehr dicht mit Leukozytoklasie (z. B. Sweet-Syndrom oder Pyoderma gangraenosum) variiert. Neutrophile Dermatosen werden durch diverse nichtinfektiöse Immunmechanismen ausgelöst. In den letzten Jahren wurden zudem vermehrt ursächliche Mutationen entdeckt (z. B. NLRC4-Mutation bei Cryopyrin-assoziierten periodischen Fiebersyndromen [CAPS] und anderen autoinflammatorischen Syndromen; IL36RN-Mutationen bei pustulöser Psoriasis) und entsprechende zielgerichtete Therapien entwickelt. Neutrophile Dermatosen sind von großer klinischer Bedeutung, da ihnen benigne oder maligne Erkrankungen zugrunde liegen können.