Spindelzelliges Rhabdomyosarkom des Erwachsenen

Rhabdomyosarkome (RMS) sind seltene Sarkome des Weichgewebes mit einer Differenzierung entsprechend der Skelettmuskulatur. Histologisch werden embryonale, alveoläre und pleomorphe Subtypen unterschieden. Während im Kindes- und Jugendalter – der Altersgruppe, in der RMS zu den häufigsten Sarkomen gehören – embryonale und alveoläre Subtypen dominieren, sind bei erwachsenen Patienten RMS extrem selten. In dieser Altersgruppe entstehen bevorzugt pleomorphe RMS. Spindelzellige und sklerosierende RMS des Erwachsenen sind im Unterschied zu morphologisch vergleichbaren Tumoren im Kindesalter hochmaligne Sarkome und müssen differenzialdiagnostisch von spindelzelligen malignen Melanomen, spindelzelligen Karzinomen und einer Reihe spindelzelliger Sarkome anderer Differenzierungsrichtung unterschieden werden. Spindelzellige und sklerosierende RMS entstehen bevorzugt in der Kopf-Hals-Region und den Extremitäten und bestehen aus atypischen Spindelzellen mit eingestreuten Rhabdomyoblasten. Da spindelzellige RMS zellärmere Areale mit einem kollagenfaserreichen, sklerosierten Stroma enthalten können, und in einigen Fällen sklerosierender RMS auch zellreichere Tumorareale vorhanden sind, kann man von einem morphologischen Spektrum einer distinkten Formvariante im Spektrum der RMS des Erwachsenenalters ausgehen.