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Anomalien der Urogenitalorgane
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Fehlbildungen der Nieren (inklusive zystischer Nephropathien) und ableitenden Harnwege
PädiatrieAngeborene Fehlbildungen der Niere und ableitenden Harnwege („congenital anomalies of the kidney and urinary tract“, CAKUT) bilden die Hauptursache für chronisches Nierenversagen im Kindesalter. Sie werden bei etwa 3–6 von 1000 Geburten beobachtet und gehören somit beim Menschen zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Bezogen auf die kindliche Mortalität sind sie für etwa 6 % aller Todesfälle verantwortlich. Neben den isolierten CAKUT-Fällen wurden Kombinationen von renalen und urogenitalen Malformationen mit Anomalien anderer Organsysteme bei mehr als 500 bekannten syndromalen Erkrankungen beschrieben. Zu den für CAKUT charakteristischen Krankheitsbildern zählen u. a. renale Malformationen wie Nierenagenesie, Nierenhypo- oder -dysplasie sowie Fehlbildungen der ableitenden Harnwege und der vesikoureterale Reflux (VUR). Im weiteren Sinne lassen sich auch Anomalien der Blase und Urethra dazu zählen. Von den zystisch-dysplastischen Nierenerkrankungen müssen die autosomal-dominante und autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung ätiologisch abgegrenzt werden. Sie werden nachfolgend gesondert behandelt.
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