Dapson-induzierte Agranulozytose

Wir berichten über eine 34-jährige Patientin mit einem seit 3 Jahren bestehenden disseminierten Granuloma anulare, das systemisch mit Dapson (DADPS) behandelt wurde. Sechs Wochen nach Therapiebeginn entwickelte die Patientin eine Zungengrundtonsillitis mit Fieber und schwerem Krankheitsgefühl. Im Routinelabor zeigte sich eine Leukozytopenie (700/µl) mit Agranulozytose. In der weitergehenden Labordiagnostik zeigte sich bei der Patientin eine extreme Aktivitätsminderung der N-Azetyltransferase 2, dem wichtigsten Dapson metabolisierenden Enzym. Nach Absetzen von Dapson, antibiotischer Abdeckung und Therapie der Leukozytopenie mit Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor (G-CSF) kam es zu einer raschen Besserung der Symptomatik und Normalisierung der Leukozytenzahl. Die Dapson-induzierte Agranulozytose ist ein seltenes Ereignis und wird als Idiosynkrasiereaktion aufgefasst. Dapson kann über verschiedene Enzyme zu immunologisch bzw. toxikologisch relevanten Intermediaten metabolisiert werden, sodass möglicherweise genetische Polymorphismen dieser Enzyme zu einer individuell unterschiedlichen Disposition gegenüber Arzneimittelreaktionen führen. Da unter einer Dapson-Behandlung potenziell schwere hämatologische Arzneimittelnebenwirkungen auftreten können, sollten eine strenge Indikationsstellung vor sowie engmaschige Laborkontrollen während der Therapie erfolgen.