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Erschienen in:
01.04.2007 | Originalien
Foudroyanter Verlauf einer therapierefraktären Wegener Granulomatose bei negativen c-ANCA
Erschienen in: Oral and Maxillofacial Surgery | Ausgabe 2/2007
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Hintergrund
Der Morbus Wegener bezeichnet eine seltene organ- und lebensbedrohende Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, welche durch die klassische Trias nekrotisierende, granulomatöse Entzündung der oberen und unteren Luftwege, nekrotisierende Glomerulonephritis und nekrotisierende Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße charakterisiert ist. Die Diagnose wird aus der Synopsis von Klinik (ACR-Kriterien), Labor (positive c-ANCA) und Histopathologie (Biospie) gestellt.
Fall
Ein 34-jähriger Patient wurde mit einer intraoralen, ulzerös-nekrotisierenden Entzündung des harten Gaumens und des Alveolarfortsatzes der Oberkieferfront vorgestellt. Bei unauffälligem Thoraxröntgenbild (Knötchen, Infiltrate) und blandem Urinstatus (Erythrozyturie, Proteinurie) wurde die Diagnose Morbus Wegener durch histopathologische Begutachtung einer intraoralen Probebiopsie gesichert.
Unter immunsuppressiver Therapie zeigte sich die Erkrankung lokal und systemisch progredient (pulmonale Herdbefunde, nekrotisierende Vaskulitiden im Bereich des gesamten Integuments). Der Patient verstarb drei Monate nach Erstdiagnose in Folge einer Herzkreislaufinsuffizienz. Zytoplasmatische Antikörper (c-ANCA/Anti-PR3-Ak) waren zu keinem Zeitpunkt nachweisbar.
Schlussfolgerungen
1.
Da sich die Symptome bei bis zu 95% der Patienten im Kopf-Hals-Bereich manifestieren, ist die Kenntnis des Krankheitsbildes trotz der geringen Prävalenz für Zahnärzte und MKG-Chirurgen von Bedeutung.
2.
c-ANCA-Titer korrelieren nicht zwangsläufig mit der Krankheitsaktivität. Negative c-ANCA schließen eine Wegener Granulomatose nicht aus.
3.
Der Morbus Wegener kann in seltenen Fällen einen foudroyanten, therapierefraktären klinischen Verlauf nehmen.