Kindliche Hirntumoren

Die ZNS-Tumoren (zentrales Nervensystem) des Kindesalters unterscheiden sich in ihrer relativen Häufigkeit, Lokalisation, Histologie, ihrem biologischen Verhalten und Prognose von Tumoren des Erwachsenenalters. Eine exakte neuropathologische Klassifizierung der ZNS-Tumoren ist essenzielle Grundlage für Therapieentscheidungen und Einschluss in Therapieoptimierungsstudien. Gewebeproben werden mit standardisierten konventionell-histologischen, immunhistologischen und molekular-pathologischen Verfahren analysiert und gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation für ZNS-Tumoren (2021) diagnostiziert. Durch die Identifikation charakteristischer genetischer Veränderungen und spezifischer epigenetischer Signaturen konnte die Präzision in der Einteilung der kindlichen Hirntumoren in den letzten Jahren erheblich verbessert werden. Die WHO-Klassifikation ermöglicht eine weltweit einheitliche, standardisierte Klassifikation der Gehirntumoren und bildet die Basis für eine Vergleichbarkeit international erhobener epidemiologischer und klinischer Daten. In einigen Tumorformen wie den Gliomen des Kindesalters und embryonalen Tumoren konnten in den letzten Jahren wesentliche Schaltermoleküle und Signalwege identifiziert werden, die Ansatzpunkte für neue mechanismusbasierte Therapiemodalitäten in der Behandlung von Patienten darstellen.