Interstitielle Lungenerkrankungen und andere progressive pulmonale Fibrosen

Bei der Betreuung von Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs) steht aktuell eine breite Auswahl an medikamentösen Therapieoptionen zur Verfügung, sodass die frühe und korrekte Diagnosestellung einen wichtigen Stellenwert einnimmt. In der neuen deutschen Leitlinie wurden daher konsentierte Aussagen zur Diagnostik und Verlaufsform der verschiedenen interstitiellen Lungenerkrankungen formuliert, sodass die verfügbaren therapeutischen Strategien bei den jeweiligen Patientenpopulationen in optimaler Weise zum Einsatz kommen. Im ersten Teil der Leitlinie wurden der aktuelle Wissensstand sowie die Evidenzlage zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF), die als Modellerkrankung einer fibrosierenden ILD gilt, aktualisiert sowie mit den Erfahrungen von Experten ergänzt. So konnte die Effektivität der antifibrotischen Therapie in zahlreichen neuen Post-hoc-Analysen sowie Langzeitdaten belegt und in Real-World-Beobachtungen weiter erhärtet werden. Die Behandlung mit Nintedanib und Pirfenidon stellt derzeit somit die Therapie der Wahl für Patienten mit IPF dar. Weniger klar ist die Situation bei anderen ILD-Formen, die eine ausgeprägte entzündliche Komponente aufweisen und in unterschiedlicher Häufigkeit einen progredient fibrosierenden Krankheitsverlauf entwickeln können. So befasst sich der zweite Teil der Leitlinie mit progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (PF-ILD) bzw. einer progredienten pulmonalen Fibrose (PPF), bei denen sich die Indikation für eine antifibrotische Therapie mit Nintedanib ergibt, wenn sie die neu definierten Progressionskriterien erfüllen. Interstitielle Lungenerkrankungen, die keinen progredient fibrosierenden Verlauf nehmen, werden dagegen in der Regel antiinflammatorisch mit unterschiedlichen Medikamenten behandelt.