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Erschienen in: Die Pathologie 3/2023

23.10.2023 | Lymphome | Hauptreferate: Hauptprogramm der DGP

Klonale Hämatopoese und Knochenmarkinfiltration bei Patienten mit einem nodalen Lymphom der T-follikulären Helferzellen

Erschienen in: Die Pathologie | Sonderheft 3/2023

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Zusammenfassung

Das Lymphom der T‑follikulären Helferzellen (TFH) ist ein Lymphom der reifen T‑Zellen mit den Charakteristika von TFH-Zellen. Dieses Lymphom ist charakterisiert durch Mutationen u. a. in RHOAG17V, IDH2R172, TET2 und DNMT3A. Während RHOA und IDH2 nahezu exklusiv in dieser Entität gefunden werden, finden sich TET2- und DNMT3A-Mutationen in sehr vielen hämatologischen Neoplasien und sind die am häufigsten betroffenen Gene im Rahmen der klonalen Hämatopoese, welche eine Progressionsrate hin zu einer manifesten hämatologischen Neoplasie in ungefähr 0,5–1 % pro Jahr zeigt. Im Jahr 2018 wurde der erste Fall beschrieben, in dem gezeigt wurde, dass eine gemeinsame mutierte hämatopoetische Vorläuferzelle zu einer lymphatischen (TFH-Lymphom) und einer myeloischen (akute myeloische Leukämie) Erkrankung führen kann, jeweils mit zum einen gleichen und zum anderen aber auch individuellen Mutationen. Weitere Studien zeigten in den letzten Jahren, dass bis zu 70 % der Patienten mit einem TFH-Lymphom die gleichen Mutationen in TET2 und DNMT3A in den myeloischen Zellen wie im Lymphom zeigen, unabhängig von einer Knochenmarkinfiltration, was eine prominente Rolle der klonalen Hämatopoese in der Pathogenese von TFH-Lymphomen unterstreicht. In bis zu 18 % dieser Patienten zeigen sich auch synchron oder metachron manifeste myeloische Neoplasien, häufig mit eigenen MDS-typischen Mutationen. Zusätzlich gibt es aktuell auch Hinweise, dass zwei verschiedene lymphatische Neoplasien von einer gemeinsamen mutierten Vorläuferzelle abstammen können. TFH-Lymphome, die assoziiert sind mit einer zusätzlichen hämatologischen Neoplasie, zeigen öfters hohe Allelfrequenzen von TET2 und oft auch mehr als eine Mutation, was eine mögliche Rolle in der Überwachung dieser Patienten spielen könnte.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I et al (2022) The 5th edition of the World Health Organization classification of haematolymphoid tumours: lymphoid neoplasms. Leukemia 36:1720–1748CrossRefPubMedPubMedCentral Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I et al (2022) The 5th edition of the World Health Organization classification of haematolymphoid tumours: lymphoid neoplasms. Leukemia 36:1720–1748CrossRefPubMedPubMedCentral
2.
3.
Zurück zum Zitat Campo E, Jaffe ES, Cook JR et al (2022) The international consensus classification of mature lymphoid neoplasms: a report from the clinical advisory committee. Blood 140:1229–1253CrossRefPubMedPubMedCentral Campo E, Jaffe ES, Cook JR et al (2022) The international consensus classification of mature lymphoid neoplasms: a report from the clinical advisory committee. Blood 140:1229–1253CrossRefPubMedPubMedCentral
5.
Zurück zum Zitat Dobay MP, Lemonnier F, Missiaglia E et al (2017) Integrative clinicopathological and molecular analyses of angioimmunoblastic T‑cell lymphoma and other nodal lymphomas of follicular helper T‑cell origin. Haematologica 102:e148–e151CrossRefPubMedPubMedCentral Dobay MP, Lemonnier F, Missiaglia E et al (2017) Integrative clinicopathological and molecular analyses of angioimmunoblastic T‑cell lymphoma and other nodal lymphomas of follicular helper T‑cell origin. Haematologica 102:e148–e151CrossRefPubMedPubMedCentral
6.
Zurück zum Zitat Dogan A, Gaulard P, Jaffe ES et al (2017) Angioimmunoblastic T‑cell lymphoma and other nodal lymphomas of T folicular helper cell origin. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J (Hrsg) WHO classification of tumors of the haematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon, S 407–412 Dogan A, Gaulard P, Jaffe ES et al (2017) Angioimmunoblastic T‑cell lymphoma and other nodal lymphomas of T folicular helper cell origin. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J (Hrsg) WHO classification of tumors of the haematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon, S 407–412
7.
Zurück zum Zitat Jaiswal S, Fontanillas P, Flannick J et al (2014) Age-related clonal hematopoiesis associated with adverse outcomes. N Engl J Med 371:2488–2498CrossRefPubMedPubMedCentral Jaiswal S, Fontanillas P, Flannick J et al (2014) Age-related clonal hematopoiesis associated with adverse outcomes. N Engl J Med 371:2488–2498CrossRefPubMedPubMedCentral
8.
Zurück zum Zitat Lewis NE, Petrova-Drus K, Huet S et al (2020) Clonal hematopoiesis in angioimmunoblastic T‑cell lymphoma with divergent evolution to myeloid neoplasms. Blood Adv 4:2261–2271CrossRefPubMedPubMedCentral Lewis NE, Petrova-Drus K, Huet S et al (2020) Clonal hematopoiesis in angioimmunoblastic T‑cell lymphoma with divergent evolution to myeloid neoplasms. Blood Adv 4:2261–2271CrossRefPubMedPubMedCentral
9.
Zurück zum Zitat Odejide O, Weigert O, Lane AA et al (2014) A targeted mutational landscape of angioimmunoblastic T‑cell lymphoma. Blood 123:1293–1296CrossRefPubMedPubMedCentral Odejide O, Weigert O, Lane AA et al (2014) A targeted mutational landscape of angioimmunoblastic T‑cell lymphoma. Blood 123:1293–1296CrossRefPubMedPubMedCentral
10.
Zurück zum Zitat Steinhilber J, Mederake M, Bonzheim I et al (2019) The pathological features of angioimmunoblastic T‑cell lymphomas with IDH2(R172) mutations. Mod Pathol 32:1123–1134CrossRefPubMed Steinhilber J, Mederake M, Bonzheim I et al (2019) The pathological features of angioimmunoblastic T‑cell lymphomas with IDH2(R172) mutations. Mod Pathol 32:1123–1134CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Tiacci E, Venanzi A, Ascani S et al (2018) High-risk clonal hematopoiesis as the origin of AITL and NPM1-mutated AML. N Engl J Med 379:981–984CrossRefPubMed Tiacci E, Venanzi A, Ascani S et al (2018) High-risk clonal hematopoiesis as the origin of AITL and NPM1-mutated AML. N Engl J Med 379:981–984CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Vallois D, Dobay MP, Morin RD et al (2016) Activating mutations in genes related to TCR signaling in angioimmunoblastic and other follicular helper T‑cell-derived lymphomas. Blood 128:1490–1502CrossRefPubMed Vallois D, Dobay MP, Morin RD et al (2016) Activating mutations in genes related to TCR signaling in angioimmunoblastic and other follicular helper T‑cell-derived lymphomas. Blood 128:1490–1502CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Klonale Hämatopoese und Knochenmarkinfiltration bei Patienten mit einem nodalen Lymphom der T-follikulären Helferzellen
Publikationsdatum
23.10.2023
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe Sonderheft 3/2023
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-023-01234-0

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