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Die Radiologie

Erschienen in:

25.08.2022 | Magnetresonanztomografie | Leitthema

Tumorprädispositionssyndrome und Nephroblastom

Frühe Diagnose mit Bildgebung

verfasst von: Dr. N. Welter, R. Furtwängler, G. Schneider, N. Graf, J.-P. Schenk

Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 12/2022

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Zusammenfassung

Klinisches/methodisches Problem

Das Beckwith-Wiedemann-Spektrum (BWSp) und die WT1-vermittelten Syndrome, Denys-Drash-Syndrom (DDS) und WAGR-Spektrum (Wilms-Tumor, Aniridie, urogenitale Anomalien und eine Reihe an Entwicklungsverzögerungen) zählen zu den Tumorprädispositionssyndromen (TPS) des Wilms-Tumors (WT). Patienten mit TPS haben ein höheres Risiko für eine chronische Nierenerkrankung und weisen eine erhöhte Rate an bilateralen und metachronen Tumoren sowie nephrogenen Resten (NR) auf.

Radiologische Standardverfahren

Zur bildgebenden Standarddiagnostik des WT zählen die Sonographie und die Magnetresonanztomographie (MRT). In den aktuellen Nierentumorstudien Umbrella SIOP-RTSG 2016 und Randomet 2017 wird zudem standardmäßig eine Thorax-Computertomographie (CT) empfohlen. Positronen-Emissions-Tomographie (PET)/CT und Ganzkörper-MRT sind hingegen nicht Teil der Routinediagnostik.

Methodische Innovationen

In aktuellen Publikationen wird bei klinischem Verdacht bzw. molekulargenetisch nachgewiesenem TPS eine renale Sonographie in 3‑monatlichen Abständen bis zum Alter von 7 Jahren routinemäßig empfohlen.

Leistungsfähigkeit

Patienten mit TPS und regelmäßiger sonographischer Vorsorgeuntersuchung haben bei WT-Diagnose kleinere Tumorvolumina und niedrigere Tumorstadien als Patienten ohne Vorsorgeuntersuchung. Dies ermöglicht eine Reduktion der Therapieintensität sowie die erleichterte Durchführung einer nierenerhaltenden Teilresektion, welche insbesondere bei bilateralen WT prognostisch relevant ist.

Bewertung

Die frühzeitige Diagnostik eines WT im Kontext eines TPS gewährleistet den größtmöglichen Erhalt von gesundem Nierengewebe. Einheitliche sonographische Vorsorgeuntersuchungen sollten daher in der klinischen Praxis fest etabliert werden.

Empfehlung für die Praxis

Die initiale Diagnostik eines TPS erfolgt klinisch und erfordert bei zum Teil subtiler klinischer Manifestation, insbesondere im Fall eines BWSp, einen geübten und achtsamen Untersucher. An die klinische Diagnostik sollte sich eine genetische Untersuchung anschließen, gefolgt von einer sonographischen Vorsorge.

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Titel: Tumorprädispositionssyndrome und Nephroblastom
Frühe Diagnose mit Bildgebung
verfasst von: Dr. N. Welter
R. Furtwängler
G. Schneider
N. Graf
J.-P. Schenk
Publikationsdatum: 25.08.2022
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Magnetresonanztomografie
Ultraschall
Nephroblastom
Nierentumoren
Ultraschall
Magnetresonanztomografie
Erschienen in: Die Radiologie / Ausgabe 12/2022
Print ISSN: 2731-7048
Elektronische ISSN: 2731-7056
DOI: https://doi.org/10.1007/s00117-022-01056-w

Springer Medizin

Tumorprädispositionssyndrome und Nephroblastom

Frühe Diagnose mit Bildgebung

Zusammenfassung

Klinisches/methodisches Problem

Radiologische Standardverfahren

Methodische Innovationen

Leistungsfähigkeit

Bewertung

Empfehlung für die Praxis

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Update Onkologie

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Klinisches/methodisches Problem

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