Aktuelle Therapie der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Zur Behandlung der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) steht eine sehr viel geringere Datenlage zur Verfügung als bei den anderen ANCA(antinukleäre zytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden. Zugleich unterscheidet sich die EGPA auch am stärksten von diesen. Zur Orientierung dienen die deutschen und internationalen Empfehlungen. In Abhängigkeit von Aktivitätsbestimmung, Krankheitsausbreitung und Prognoseabschätzung erfolgt eine angepasste remissionsinduzierende Therapie. Bei günstigen Prognosefaktoren kann eine alleinige Glukokortikoidtherapie, zur Steroideinsparung evtl. ergänzt um ein mittelpotentes Immunsuppressivum, erfolgen. Bei ungünstiger Prognose bzw. gravierender Organbeteiligung ist zusätzlich eine hochpotente Immunsuppression, zumeist mit Cyclophosphamid, erforderlich. Bei Remission sollte eine Erhaltungstherapie in Analogie zu den anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) erfolgen. Seit Neuestem steht mit Mepolizumab, einem IL-5-Antikörper, auch ein Biologikum zur Verfügung, dessen Stellenwert aber noch bestimmt werden muss.