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05.01.2017 | Pannikulitis | Kasuistik | Ausgabe 2/2017

Zeitschrift für Rheumatologie 2/2017

Eine seltene Ursache einer schweren Pannikulitis

Zeitschrift:
Zeitschrift für Rheumatologie > Ausgabe 2/2017
Autor:
Prof. Dr. C. Fiehn
Wichtige Hinweise

Redaktion

E. Reinhold-Keller, Hamburg
F. Moosig, Neumünster

Zusammenfassung

Eine 58-jährige Patientin stellte sich mit einer schweren, episodisch verlaufenden Pannikulitis der Oberschenkel vor. Schwere Nekrosen des Fettgewebes und eine mutmaßliche Superinfektion hatten die Amputation eines Beines am Oberschenkel notwendig gemacht. Als Ursache fand sich ein hereditärer Alpha-1-Antitrypsin(AAT)-Mangel mit einer ZZ-Mutation des AAT-Gens. Die neutrophile Pannikulitis tritt bei 0,1 % der Patienten mit einer ZZ-Mutation im AAT-Gen auf und ist damit die seltenste klinische Manifestation des AAT-Mangels. Außer einer leichten COPD hatte die Patientin ansonsten keine klinische Ausprägung des AAT-Mangels. Eine Therapie mit Colchicum reduzierte die Frequenz und die Schwere der Schübe.

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