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Erschienen in: Die Chirurgie 10/2023

14.08.2023 | Peritonektomie | Leitthema

Chirurgische Therapie des Pseudomyxoma-peritonei-Syndroms – zytoreduktive Chirurgie und hypertherme intraperitoneale Chemotherapie

verfasst von: Prof. Dr. Roger Wahba, FEBS, Prof. Dr. Thomas Schmidt, Dr. Denise Buchner, Dr. Tristan Wagner, Prof. Dr. Christiane J. Bruns

Erschienen in: Die Chirurgie | Ausgabe 10/2023

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Zusammenfassung

Hintergrund

Das Pseudomyxoma-peritonei-Syndrom (PMP) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Chirurgie die Grundlage der Behandlung darstellt.

Methode

Übersicht zum aktuellen Behandlungsstandard.

Ergebnisse

Zytoreduktive Chirurgie (CRS) in Kombination mit der hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie (HIPEC) bilden die Grundlage der Therapie des PMP. Der Peritonealkarzinoseindex sollte präoperativ anhand der Bildgebung und/oder Laparoskopie bestimmt, intraoperativ validiert und jeweils dokumentiert werden. Eine extraperitoneale Präparation ermöglicht eine weitreichende En-block-Resektion des Peritoneums und der befallenen viszeralen Areale. Die HIPEC sollte mit Mitomycin C über 60–90 min erfolgen. Die vollständige CRS (CC = 0, CC = 1) und der histologische Subtyp sind für die Prognose relevant. Strukturierte Ausbildungsprogramme und Mentoring können die Lernkurve optimieren. Die Nachsorge sollte am operativen Zentrum erfolgen. Nach Ausgangsbildgebung 3 Monate nach CRS sollte in den erst 2 Jahren alle 6 Monate eine Kontrolle erfolgen. Danach können die Intervalle auf 1 Jahr verlängert werden.

Schlussfolgerung

Standardisierung chirurgische Therapie und HIPEC, optimierte Ausbildung und strukturierte Nachsorge am Zentrum führen zu einer hervorragender Langzeitprognose des PMP.
Literatur
1.
2.
Zurück zum Zitat Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, Zoetmulder FA (2008) Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei: a population based study. Eur J Surg Oncol 34(2):196–201CrossRefPubMed Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, Zoetmulder FA (2008) Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei: a population based study. Eur J Surg Oncol 34(2):196–201CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Lin YL, Xu DZ, Li XB et al (2021) Consensuses and controversies on pseudomyxoma peritonei: a review of the published consensus statements and guidelines. Orphanet J Rare Dis 16(1):85CrossRefPubMedPubMedCentral Lin YL, Xu DZ, Li XB et al (2021) Consensuses and controversies on pseudomyxoma peritonei: a review of the published consensus statements and guidelines. Orphanet J Rare Dis 16(1):85CrossRefPubMedPubMedCentral
4.
Zurück zum Zitat Sugarbaker PH (2006) New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol 7(1):69–76CrossRefPubMed Sugarbaker PH (2006) New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol 7(1):69–76CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Ansari N, Chandrakumaran K, Dayal S, Mohamed F, Cecil TD, Moran BJ (2016) Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in 1000 patients with perforated appendiceal epithelial tumours. Eur J Surg Oncol 42(7):1035–1041CrossRefPubMed Ansari N, Chandrakumaran K, Dayal S, Mohamed F, Cecil TD, Moran BJ (2016) Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in 1000 patients with perforated appendiceal epithelial tumours. Eur J Surg Oncol 42(7):1035–1041CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Jacquet P, Sugarbaker PH (1996) Clinical research methodologies in diagnosis and staging of patients with peritoneal carcinomatosis. Cancer Treat Res 82:359–374CrossRefPubMed Jacquet P, Sugarbaker PH (1996) Clinical research methodologies in diagnosis and staging of patients with peritoneal carcinomatosis. Cancer Treat Res 82:359–374CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Ihemelandu C (2023) The landmark series: scoring systems for primary peritoneal surface malignancy. Ann Surg Oncol 30(3):1832–1837CrossRefPubMed Ihemelandu C (2023) The landmark series: scoring systems for primary peritoneal surface malignancy. Ann Surg Oncol 30(3):1832–1837CrossRefPubMed
8.
Zurück zum Zitat Yurttas C, Uberruck L, Nadiradze G, Konigsrainer A, Horvath P (2022) Limitations of laparoscopy to assess the peritoneal cancer index and eligibility for cytoreductive surgery with HIPEC in peritoneal metastasis. Langenbecks Arch Surg 407(4):1667–1675CrossRefPubMedPubMedCentral Yurttas C, Uberruck L, Nadiradze G, Konigsrainer A, Horvath P (2022) Limitations of laparoscopy to assess the peritoneal cancer index and eligibility for cytoreductive surgery with HIPEC in peritoneal metastasis. Langenbecks Arch Surg 407(4):1667–1675CrossRefPubMedPubMedCentral
9.
Zurück zum Zitat Arjona-Sanchez A, Martinez-Lopez A, Valenzuela-Molina F et al (2022) A proposal for modification of the PSOGI classification according to the Ki-67 proliferation index in pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol 29(1):126–136CrossRefPubMed Arjona-Sanchez A, Martinez-Lopez A, Valenzuela-Molina F et al (2022) A proposal for modification of the PSOGI classification according to the Ki-67 proliferation index in pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol 29(1):126–136CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Campos NMF, Almeida V, Curvo Semedo L (2022) Peritoneal disease: key imaging findings that help in the differential diagnosis. Br J Radiol 95(1130):20210346CrossRefPubMed Campos NMF, Almeida V, Curvo Semedo L (2022) Peritoneal disease: key imaging findings that help in the differential diagnosis. Br J Radiol 95(1130):20210346CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Chang KH, Kazanowski M, Staunton O et al (2017) Mentored experience of establishing a national peritoneal malignancy programme—Experience of first 50 operative cases. Eur J Surg Oncol 43(2):395–400CrossRefPubMed Chang KH, Kazanowski M, Staunton O et al (2017) Mentored experience of establishing a national peritoneal malignancy programme—Experience of first 50 operative cases. Eur J Surg Oncol 43(2):395–400CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Ansari N, Brown KGM, McBride KE et al (2019) Accelerating the learning curve in cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy using an external mentor model. ANZ J Surg 89(9):1097–1101CrossRefPubMed Ansari N, Brown KGM, McBride KE et al (2019) Accelerating the learning curve in cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy using an external mentor model. ANZ J Surg 89(9):1097–1101CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Parkin E, Selvasekar C, Wilson M, Renehan A, O’Dwyer S, Aziz O (2019) Laparoscopic cytoreductive surgery with hyperthermic Intraperitoneal chemotherapy (L-CRS/HIPEC) for perforated low-grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN II). Ann Surg Oncol 26(7):2285CrossRefPubMed Parkin E, Selvasekar C, Wilson M, Renehan A, O’Dwyer S, Aziz O (2019) Laparoscopic cytoreductive surgery with hyperthermic Intraperitoneal chemotherapy (L-CRS/HIPEC) for perforated low-grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN II). Ann Surg Oncol 26(7):2285CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Wang C, Yin XY, An LB et al (2023) Significance of laparoscopic cytoreductive surgery for appendiceal pseudomyxoma peritonei with limited disease and low tumor burden. Asian J Surg 46(3):1220–1225CrossRefPubMed Wang C, Yin XY, An LB et al (2023) Significance of laparoscopic cytoreductive surgery for appendiceal pseudomyxoma peritonei with limited disease and low tumor burden. Asian J Surg 46(3):1220–1225CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Mercier F, Jeremie G, Alyami M et al (2020) Long-term results of laparoscopic cytoreductive surgery and HIPEC for the curative treatment of low-grade pseudomyxoma peritonei and multicystic mesothelioma. Surg Endosc 34(11):4916–4923CrossRefPubMed Mercier F, Jeremie G, Alyami M et al (2020) Long-term results of laparoscopic cytoreductive surgery and HIPEC for the curative treatment of low-grade pseudomyxoma peritonei and multicystic mesothelioma. Surg Endosc 34(11):4916–4923CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat Wen HK, Valle SJ, Morris DL (2023) Bromelain and acetylcysteine (BromAc((R))): a novel approach to the treatment of mucinous tumours. Am J Cancer Res 13(4):1522–1532PubMedPubMedCentral Wen HK, Valle SJ, Morris DL (2023) Bromelain and acetylcysteine (BromAc((R))): a novel approach to the treatment of mucinous tumours. Am J Cancer Res 13(4):1522–1532PubMedPubMedCentral
18.
Zurück zum Zitat Ke K, Pillai K, Mekkawy AH et al (2021) The effect of intraperitoneal administration of BromAc on blood parameters: phase 1 study. Discov Oncol 12(1):25CrossRefPubMedPubMedCentral Ke K, Pillai K, Mekkawy AH et al (2021) The effect of intraperitoneal administration of BromAc on blood parameters: phase 1 study. Discov Oncol 12(1):25CrossRefPubMedPubMedCentral
19.
Zurück zum Zitat Ahmadi N, Kostadinov D, Sakata S et al (2021) Managing recurrent pseudomyxoma peritonei in 430 patients after complete cytoreduction and HIPEC: a dilemma for patients and surgeons. Ann Surg Oncol 28(12):7809–7820CrossRefPubMed Ahmadi N, Kostadinov D, Sakata S et al (2021) Managing recurrent pseudomyxoma peritonei in 430 patients after complete cytoreduction and HIPEC: a dilemma for patients and surgeons. Ann Surg Oncol 28(12):7809–7820CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Chandrakumaran K, Carr NJ, Mohamed F, Cecil TD, Moran BJ (2023) Development and validation of nomograms to predict survival in patients undergoing complete cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for Pseudomyxoma Peritonei of Appendiceal origin. JAMA Surg 158(5):522–530CrossRefPubMed Chandrakumaran K, Carr NJ, Mohamed F, Cecil TD, Moran BJ (2023) Development and validation of nomograms to predict survival in patients undergoing complete cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for Pseudomyxoma Peritonei of Appendiceal origin. JAMA Surg 158(5):522–530CrossRefPubMed
21.
Zurück zum Zitat Govaerts K, Chandrakumaran K, Carr NJ et al (2018) Single centre guidelines for radiological follow-up based on 775 patients treated by cytoreductive surgery and HIPEC for appendiceal pseudomyxoma peritonei. Eur J Surg Oncol 44(9):1371–1377CrossRefPubMed Govaerts K, Chandrakumaran K, Carr NJ et al (2018) Single centre guidelines for radiological follow-up based on 775 patients treated by cytoreductive surgery and HIPEC for appendiceal pseudomyxoma peritonei. Eur J Surg Oncol 44(9):1371–1377CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Chirurgische Therapie des Pseudomyxoma-peritonei-Syndroms – zytoreduktive Chirurgie und hypertherme intraperitoneale Chemotherapie
verfasst von
Prof. Dr. Roger Wahba, FEBS
Prof. Dr. Thomas Schmidt
Dr. Denise Buchner
Dr. Tristan Wagner
Prof. Dr. Christiane J. Bruns
Publikationsdatum
14.08.2023
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Chirurgie / Ausgabe 10/2023
Print ISSN: 2731-6971
Elektronische ISSN: 2731-698X
DOI
https://doi.org/10.1007/s00104-023-01937-3

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