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Erschienen in:
16.10.2023 | Schleimhautpemphigoid | Leitthema
Management von bullösem Pemphigoid und Schleimhautpemphigoid
Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 12/2023
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Hintergrund
Das bullöse Pemphigoid (BP) ist die häufigste bullöse Autoimmundermatose und als altersassoziierte Erkrankung auch die bullöse Dermatose, die den höchsten Inzidenzanstieg in den letzten Jahren durch die demografische Entwicklung zu verzeichnen hatte. Etwas seltener kommt das Schleimhautpemphigoid (SHP) vor, eine klinisch und immunpathologisch heterogene bullöse Autoimmundermatose, die charakterisiert ist durch Blasen und Erosionen an den Schleimhäuten.
Ziel der Arbeit
Diese Arbeit fasst die mannigfaltigen klinischen Charakteristika beider Erkrankungen zusammen und gibt einen aktuellen Überblick über Diagnostik und Therapie von BP und SHP.
Material und Methoden
Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche.
Ergebnisse
Während bei dem BP ekzematöse, urtikarielle oder bullöse Läsionen am Integument im Vordergrund stehen, ist das SHP durch ausgeprägte, erosive Schleimhautveränderungen oral, okulär, genitoanal, tracheal oder ösophageal und allenfalls geringe Hautbeteiligung gekennzeichnet. Die Diagnosesicherung basiert auf der Kombination von Histologie, direkter Immunfluoreszenz und serologischem Nachweis von Autoantikörpern gegen die hemidesmosomalen Proteine BP180 und BP230 sowie bei SHP auch gegen Laminin 332. Durch neue pathophysiologische Erkenntnisse und Therapeutika hat sich das Spektrum der Behandlungsmöglichkeiten zuletzt deutlich erweitert.
Diskussion
Aufgrund der Komorbiditäten der meist älteren BP-Patienten und der beim SHP oft multiplen betroffenen Schleimhäute mit der Gefahr der Entwicklung von irreversiblen Komplikationen wie Strikturen und Synechien sind eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie oft erforderlich.