Erschienen in:
08.03.2022 | Vaskulitiden | Leitthema
Kryoglobulinämische Vaskulitis
verfasst von:
Prof. Dr. med. Christof Specker, Denise Passens, Jörg Schlaak
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 4/2022
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Zusammenfassung
Die kryoglobulinämische Vaskulitis (KV) ist eine seltene Immunkomplexerkrankung der kleinen Gefäße (Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) mit Nachweis von Kryoglobulinen (KG). Hierbei handelt es sich um Serumproteine, die in Temperaturen unterhalb der normalen Körpertemperatur ausfallen. Die Labordiagnostik ist logistisch herausfordernd, da die Temperatur der Blutprobe bis zur Ankunft im Labor bei 37 °C gehalten werden muss, um ein vorzeitiges Ausfallen der Proteine mit Adsorption an den korpuskulären Blutbestandteilen zu verhindern. Kryoglobuline lassen sich in 3 Klassen (Typ I–III) unterteilen, wobei die einzelnen Klassen mit bestimmten Grunderkrankungen und Symptomkomplexen einhergehen. Einer Kryoglobulinämie können sowohl hämatologische, virologische als auch autoimmune Erkrankungen zugrunde liegen, wobei auch Mischformen vorkommen. Die häufigste Ursache ist bislang die Hepatitis-C-Infektion. Eine Therapie der Grunderkrankung ist obligat, wobei die antivirale Therapie der Hepatitis C die seltene Möglichkeit einer kausalen Therapie bietet. Je nach Schwere der Kryoglobulinämie ist eine immunsuppressive Therapie indiziert, um dauerhafte, durch die Entzündung entstandene Schäden zu vermeiden.