Choreatische Bewegungsstörungen

Bei der Abklärung choreatischer Bewegungsstörungen ist der Kliniker mit der Differenzialdiagnose einer zunehmenden Zahl seltener Erkrankungen konfrontiert. In diesem Artikel werden Hinweise zu klinischen Unterscheidungsmerkmalen und wichtigen ergänzenden Untersuchungen gegeben, die bei der Abklärung helfen können. Die häufigste Ursache ist der Morbus Huntington. Hier können heute je nach Erkrankungsalter unterschiedliche Verlaufsformen mit unterschiedlicher Prognose unterschieden werden. Die Diagnose kann genetisch gesichert werden. Auch eine prädiktive Diagnostik ist möglich, sollte jedoch nur unter bestimmten Vorgaben erfolgen. Erkenntnisse zur Behandlung der Chorea sind begrenzt und beziehen sich vorwiegend auf den Einsatz von Neuroleptika, wobei der Nutzen oft durch unerwünschte Nebenwirkungen gemindert wird. Neuroprotektive Therapien zur Behandlung des Morbus Huntington existieren nicht. Vor diesem Hintergrund wird das „European Huntington’s Disease Network“ vorgestellt, das durch die Förderung klinischer Studien darauf abzielt, die Versorgungslage der Patienten nachhaltig zu verbessern.