Immunrekonstitutionssyndrom des Dünndarms bei einer immunsupprimierten Patientin mit systemischem Lupus erythematodes und nichttuberkulöser Mykobakteriose

Eine überschießende Immunreaktion mit granulomatöser Entzündung nach Infektionen mit opportunistischen Pathogenen wird als inflammatorisches Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS) bezeichnet. Es wird in der Literatur im Wesentlichen bei HIV-infizierten Patienten unter hochaktiver antiretroviraler Therapie (HAART) mit signifikantem Anstieg primär niedriger (<50/µl) CD4-T-Zellen beschrieben. IRIS kann zu Organschädigungen führen, und die Differenzialdiagnose ist häufig schwierig. Hier wird der Fall einer 38-jährigen Patientin mit einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) beschrieben, die nach verschiedenen immunsuppressiven Therapien eine Mycobacterium-genavense-Infektion der Leber und des Dünndarms entwickelte. Bei sehr niedrigen CD4-T-Zell-Zahlen wurde die Immunsuppression beendet und eine antimykobakterielle Therapie konsequent durchgeführt. Trotz ansteigender CD4-Zellen persistierten Zeichen einer schweren Malabsorption. Die Duodenoskopie zeigte eine kontinuierliche Entzündung mit Pseudopolypen, histologisch mit granulomatöser Inflammation. Nach Ausschluss einer persistierenden mykobakteriellen Infektion wurde die Diagnose eines Immunrekonstitutionssyndroms gestellt und eine Prednisolon-Therapie begonnen. Das klinische und histologische Bild besserte sich signifikant, einhergehend mit einem Abfall CD4⁺CD25⁺-Zellen in der Lamina propria des Duodenums und einer Akkumulation von Foxp3⁺-regulatorischer T-Zellen (Treg) in der Umgebung der Granulome. Dieser Fall zeigt, dass IRIS auch bei nicht-HIV-positiven immunsupprimierten Patienten an ungewöhnlichen Lokalisationen auftreten kann. Aufgrund der völlig unterschiedlichen Therapiestrategien ist die richtige Diagnose bei diesem Krankheitsbild essenziell.