Erschienen in:
02.01.2024 | Panarteriitis nodosa | Schwerpunkt: Vaskulitiden
Panarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom
Vaskulitiden vorwiegend mittelgroßer und kleiner Gefäße
verfasst von:
Dr. med. Ulrike Sixdorf, Prof. Dr. med. Elisabeth Märker-Hermann
Erschienen in:
Die Innere Medizin
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Ausgabe 2/2024
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Zusammenfassung
Panarteriitis nodosa (PAN) und Kawasaki-Syndrom (KS) sind seltene Formen der primären Vaskulitiden mit heterogenen Manifestationen und Krankheitsverläufen. Sie werden nach der Chapel Hill Consensus Conference 2012 zu den Vaskulitiden vorwiegend mittelgroßer und kleiner Gefäße gezählt. Definitionsgemäß und in Abgrenzung zur mikroskopischen Polyangiitis (MPA) sind bei der PAN und dem KS „mikroskopische“ Gefäße, also Arteriolen, Venulen und Kapillaren einschließlich der Glomerula nicht befallen, serologisch lassen sich antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) nicht nachweisen. Die Diagnostik basiert wesentlich auf der typischen klinischen Symptomkonstellation, der Angiographie, dem Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen und bei der PAN auf der histopathologischen Sicherung. Die schweregrad- und prognoseabhängigen Therapieoptionen des KS im Kindesalter sowie der PAN im Kindes- und im Erwachsenenalter werden dargestellt.