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15.07.2016 | Guideline | Ausgabe 4/2016

Clinical and Experimental Nephrology 4/2016

Clinical guides for atypical hemolytic uremic syndrome in Japan

Zeitschrift:
Clinical and Experimental Nephrology > Ausgabe 4/2016
Autoren:
Hideki Kato, Masaomi Nangaku, Hiroshi Hataya, Toshihiro Sawai, Akira Ashida, Rika Fujimaru, Yoshihiko Hidaka, Shinya Kaname, Shoichi Maruyama, Takashi Yasuda, Yoko Yoshida, Shuichi Ito, Motoshi Hattori, Yoshitaka Miyakawa, Yoshihiro Fujimura, Hirokazu Okada, Shoji Kagami, The Joint Committee for the Revision of Clinical Guides of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Japan
Wichtige Hinweise
In 2014, Japanese Society of Nephrology and Japan Pediatric Society established the Committee for the Revision of Clinical Guides of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Japan, which published “Clinical Guides for Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Japan” in the Japanese Journal of Nephrology, 2016;58(2), p 62–75. This is the English version of that report. Chairman is Shoji Kagami, MD. PhD. This article has been co-published in Pediatrics International.
This article is a co-publication of Japanese Society of Nephrology and Japan Pediatric Society.

Abstract

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare disease characterized by the triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. In 2013, we developed diagnostic criteria to enable early diagnosis and timely initiation of appropriate treatment for aHUS. Recent clinical and molecular findings have resulted in several proposed classifications and definitions of thrombotic microangiopathy and aHUS. Based on recent advances in this field and the emerging international consensus to exclude secondary TMAs from the definition of aHUS, we have redefined aHUS and proposed diagnostic algorithms, differential diagnosis, and therapeutic strategies for aHUS.

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