Skip to main content
Erschienen in: Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion 4/2021

05.02.2021 | Short Communication

Do Transfusion Dependent E-Βeta Thalassemics Behave Differently from Patients with Βeta-Thalassemia Major?

Erschienen in: Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion | Ausgabe 4/2021

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Objective

To compare the blood transfusion pattern between children with transfusion dependent Eβ-thalassemia and β-thalassemia major.

Methods

168 children (age 3 months to 12 years) with transfusion dependent Eβ thalassemia and β thalassemia major were admitted to the hospital. 120 children who met our inclusion criteria, were selected and detailed history including various parameters indicating the blood transfusion pattern were recorded.

Results

In this study 72 children (60%) of the patients were transfusion dependent Eβ thalassemia. They started receiving blood transfusion (BT) at a later age(p < 0.0001), they received BT less frequently(p = 0.001), the total number of blood transfusions received up to 5 years of age were less in number(p < 0.0001), the pre-transfusion Hb levels were higher (p < 0.0001) and the peak ferritin level was much lower in them (p < 0.0001). Their transfusion requirement was much less, need for splenectomy was less (p < 0.006), their spleen span and liver span were also less than the children with β-thalassemia major.

Conclusion

Our study clearly depicts that transfusion dependent Eβ thalassemia which is more common in our region shows a wide variation from β thalassemia major patients with respect to various parameters including their transfusion pattern.
Literatur
2.
Zurück zum Zitat Olivieri NF, Pakbaz Z, Vichinsky E. Hb E/beta-thalassaemia: a common & clinically diverse disorder. Indian J Med Res. 2011;134(4):522–31. Olivieri NF, Pakbaz Z, Vichinsky E. Hb E/beta-thalassaemia: a common & clinically diverse disorder. Indian J Med Res. 2011;134(4):522–31.
4.
Zurück zum Zitat Pootrakul P, Sirankapracha P, Hemsorach S, Moungsub W, Kumbunlue R, Piangitjagum A, Wasi P, Ma L, Schrier SL. A correlation of erythrokinetics, ineffective erythropoiesis, and erythroid precursor apoptosis in thai patients with thalassemia. Blood. 2000;96(7):2606–12.CrossRef Pootrakul P, Sirankapracha P, Hemsorach S, Moungsub W, Kumbunlue R, Piangitjagum A, Wasi P, Ma L, Schrier SL. A correlation of erythrokinetics, ineffective erythropoiesis, and erythroid precursor apoptosis in thai patients with thalassemia. Blood. 2000;96(7):2606–12.CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Mondal B, Maiti S, Biswas BK, Ghosh D, Paul S. Prevalence of hemoglobinopathy, ABO and rhesus blood groups in rural areas of West Bengal, India. J Res Med Sci. 2012;17(8):772–6. Mondal B, Maiti S, Biswas BK, Ghosh D, Paul S. Prevalence of hemoglobinopathy, ABO and rhesus blood groups in rural areas of West Bengal, India. J Res Med Sci. 2012;17(8):772–6.
8.
Zurück zum Zitat Sripichai O, Makarasara W, Munkongdee T, Kumkhaek C, Nuchprayoon I, Chuansumrit A, Chuncharunee S, Chantrakoon N, Boonmongkol P, Winichagoon P, Fucharoen S. A scoring system for the classification of beta-thalassemia/Hb E disease severity. Am J Hematol. 2008;83(6):482–4. https://doi.org/10.1002/ajh.21130.CrossRefPubMed Sripichai O, Makarasara W, Munkongdee T, Kumkhaek C, Nuchprayoon I, Chuansumrit A, Chuncharunee S, Chantrakoon N, Boonmongkol P, Winichagoon P, Fucharoen S. A scoring system for the classification of beta-thalassemia/Hb E disease severity. Am J Hematol. 2008;83(6):482–4. https://​doi.​org/​10.​1002/​ajh.​21130.CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Panigrahi I, Agarwal S, Gupta T, Singhal P, Pradhan M (2005) Hemoglobin E-beta thalassemia: factors affecting phenotype. Indian Pediatr. 42(4):357–62.PubMed Panigrahi I, Agarwal S, Gupta T, Singhal P, Pradhan M (2005) Hemoglobin E-beta thalassemia: factors affecting phenotype. Indian Pediatr. 42(4):357–62.PubMed
12.
Zurück zum Zitat Mettananda S, Pathiraja H, Peiris R, Wickramarathne N, Bandara D, de Silva U, Mettananda C, Premawardhena A. Blood transfusion therapy for β-thalassemia major and hemoglobin E β-thalassemia: Adequacy, trends, and determinants in Sri Lanka. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(5):e27643. https://doi.org/10.1002/pbc.27643. Epub 2019 Jan 29.CrossRefPubMed Mettananda S, Pathiraja H, Peiris R, Wickramarathne N, Bandara D, de Silva U, Mettananda C, Premawardhena A. Blood transfusion therapy for β-thalassemia major and hemoglobin E β-thalassemia: Adequacy, trends, and determinants in Sri Lanka. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(5):e27643. https://​doi.​org/​10.​1002/​pbc.​27643. Epub 2019 Jan 29.CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Do Transfusion Dependent E-Βeta Thalassemics Behave Differently from Patients with Βeta-Thalassemia Major?
Publikationsdatum
05.02.2021
Erschienen in
Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion / Ausgabe 4/2021
Print ISSN: 0971-4502
Elektronische ISSN: 0974-0449
DOI
https://doi.org/10.1007/s12288-021-01401-4

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2021

Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion 4/2021 Zur Ausgabe

Nodal-negativ nach neoadjuvanter Chemo: Axilladissektion verzichtbar?

03.05.2024 Mammakarzinom Nachrichten

Wenn bei Mammakarzinomen durch eine neoadjuvante Chemotherapie ein Downstaging von nodal-positiv zu nodal-negativ gelingt, scheint es auch ohne Axilladissektion nur selten zu axillären Rezidiven zu kommen.

Wo hapert es noch bei der Umsetzung der POMGAT-Leitlinie?

03.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Seit November 2023 gibt es evidenzbasierte Empfehlungen zum perioperativen Management bei gastrointestinalen Tumoren (POMGAT) auf S3-Niveau. Vieles wird schon entsprechend der Empfehlungen durchgeführt. Wo es im Alltag noch hapert, zeigt eine Umfrage in einem Klinikverbund.

Bestrahlung nach Prostatektomie: mehr Schaden als Nutzen?

02.05.2024 Prostatakarzinom Nachrichten

Eine adjuvante Radiotherapie nach radikaler Prostata-Op. bringt den Betroffenen wahrscheinlich keinen Vorteil. Im Gegenteil: Durch die Bestrahlung steigt offenbar das Risiko für Harn- und Stuhlinkontinenz.

Endlich: Zi zeigt, mit welchen PVS Praxen zufrieden sind

IT für Ärzte Nachrichten

Darauf haben viele Praxen gewartet: Das Zi hat eine Liste von Praxisverwaltungssystemen veröffentlicht, die von Nutzern positiv bewertet werden. Eine gute Grundlage für wechselwillige Ärzte und Psychotherapeuten.

Update Onkologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.