Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. Kleesiek, C. Götting, J. Diekmann, J. Dreier und M. Schmidt

Xg-Blutgruppensystem

Xg-Blutgruppensystem
Synonym(e)
PBDX
Englischer Begriff
Xg blood group system
Definition
Das für die Xg-Antigene kodierende Gen ist auf dem X-Chromosom lokalisiert (Xp22.32) und besteht aus 10 Exons, von denen Exon 1–3 in der pseudoautosomalen Region und Exon 4–10 in der X-spezifischen Region liegen. Es handelt sich um ein erythrozytäres Blutgruppensystem.
Beschreibung
Die Funktion des Xg-Proteins ist nicht bekannt. Das Xga-Antigen ist ein 180 Aminosäure großes Glykoprotein, das zu den Typ-II-Membranproteinen gehört. Die Molekularmasse des Proteins beträgt zwischen 22 und 29 kDa und trägt 16 potenzielle O-Glykosylierungsstellen. Ein offensichtlich dupliziertes Gen, CD99 (MIC2), ist neben dem Xg-Gen in der pseudoautosomalen Region lokalisiert. Das CD99 (Synonym 12E7-Antigen) stellt ein T-Zell-Adhäsionsmolekül dar. Die Antigene Xga und CD99 sind die einzigen bekannten Antigene dieses Blutgruppensystems. Es treten nur die Phänotypen Xg(a+) und Xg(a-) auf. Es wird vermutet, dass der Xg-Polymorphismus eher über den Expressionslevel des Xg-Proteins auf der Erythozytenmembran als über eine Variation der Aminosäuresequenz des Proteins definiert wird. Das XG-Regulatorgen (XGR) ist zwischen dem XG- und MIC2-Gen lokalisiert und kontrolliert die Transkription dieser beiden Gene. Das Xga-Antigen kommt bei 89 % der Frauen und 66 % der Männer vor. Die Antigenität des Xg-Proteins ist gering. Anti-Xga-Antikörper sind selten und haben eine geringe transfusionsmedizinische Bedeutung. Es handelt sich um Antikörper vom IgG-Typ.
Literatur
Blood Group Antigen Gene Mutation Database. NCBI, Bethesda, Maryland
Ellis NA, Tippett P, Petty A, Reid M, Weller PA, Ye TZ, German J, Goodfellow PN, Thomas S, Banting G (1994) PBDX is the XG blood group gene. Nat Genet 8:285–290CrossRef
Fouchet C, Gane P, Cartron JP, Lopez C (2000) Quantitative analysis of XG blood group and CD99 antigens on human red cells. Immunogenetics 51:688–694CrossRef
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, New York