Teil 1
Facharzttraining HNO, Fall Nr. 37: Dreieinhalb Jahre altes Mädchen mit Fließschnupfen seit einigen Wochen
Stellen Sie sich vor, Sie arbeiten in einem städtischen Krankenhaus. In der HNO-Ambulanz wird Ihnen ein 3 jähriges Mädchen mit seit einigen Wochen bestehendem Fließschnupfen vorgestellt. Durch die chronische Rhinitis ist die Nasenatmung stark eingeschränkt. Das Kind atmet hauptsächlich durch den Mund. Die Eltern haben zudem den Eindruck, dass Ihre Tochter schlecht hört. Das Mädchen geht seit einem halben Jahr in den Kindergarten.
Bei der klinischen Untersuchung fallen Ihnen vergrößerte Rachenmandeln auf.
Prüfungsfrage Nummer 1: Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?
Die von den Eltern geschilderten Beschwerden deuten auf einen Symptomkomplex bei vergrößerter Rachenmandel (, sprich bei Tonsilla pharyngea – im Volksmund – Polypen genannt,) hin. Das Alter des Kindes und der Hinweis auf den regelmäßigen Kontakt zu gleichaltrigen Kindern in der Kindertageseinrichtung erhärten den Verdacht.
Was sollten Sie im Rahmen Ihrer Anamnse noch erfragen?
− Stichpunkt Schwangerschaft und Geburt: Sind angeborene Fehlbildungen bekannt? Wie war das Resultat des Neugeborenenhörscreenings?
− Stichpunkt bisherige Sprachentwicklung: Wie deutlich ist die Aussprache und über welchen Wortschatz verfügt das Kind (es sollten bei einem Kind mit über 3 Jahren mindestens 500 Wörter sein)
− Stichpunkt Schlafbezogenen Atemstörungen: Schnarcht das Kind? Hat es Atemaussetzer?
− Außerdem würde ich fragen nach Infekten der oberen Atemwege!
− Und ob es exxtrinsische Faktoren gibt wie Allergien oder ob die Eltern rauchen
Teil 2
Nun zur 2. Prüfungsfrage: Erklären Sie bitte die Pathophysiologie!
Die Hyperplasie der Rachenmandel ist per se kein Krankheitsbild, sondern ein physiologischer Vorgang im Rahmen der Reifung des Immunsystems. Die Rachenmandel ist neben den Gaumenmandeln der Zungengrundmandel den Tubenmandeln und den Seitensträngen Bestandteil des lymphatischen Rachenrings der aus mukosaassoziiertem lymphatischem Gewebe () besteht. In diesem auch Waldeyer-Rachenring genannten Bereich findet der erste Kontakt des Immunsystems mit den Antigenen aus Atemluft und Nahrung statt. Durch die Hyperplasie und die mehrfache Faltung wird die Oberfläche und somit die Kontaktfläche für Allergene vergrößert. Infolge des Antigenkontakts reifen die Lymphozyten: B-Lymphozyten sezernieren Antikörper im Rahmen der humoralen Immunantwort, T-Lymphozyten vermitteln die zelluläre Antwort.
Krankheitswert erhält die Rachenmandel erst, wenn durch die mechanische Obstruktion und bzw. oder chronische Entzündung sekundäre Beschwerden hervorgerufen werden. Die mechanische Verlegung des Nasenrachens führt zur eingeschränkten Nasen- und vermehrten Mundatmung. Die Folgen sind röchelnde Atmung, Rhonchopathie bis hin zu schlafbezogenen Atemstörungen und gestörter Abfluss des Nasensekrets. Die chronische Mundöffnung führt zu myofunktionellen Störungen und dem klinischen Bild einer Facies adenoidea. Der fehlende Unterdruck durch die in Ruhe befindliche Zunge am Hartgaumen bewirkt die Ausbildung eines hohen Gaumens (auch gotischer Gaumen genannt) mit Kieferfehlbildungen und Zahnfehlstellungen. Die ungereinigte, nicht angewärmte und nicht angefeuchtete Luft führt zu rezidivierenden Infekten der oberen Atemwege und des Bronchialsystems. Die chronische Entzündung in der Rachenmandelschleimhaut hat meist auch eine Begleitentzündung der Tubenschleimhaut zur Folge. Das wiederum führt zu einer behinderten Tubenbelüftung mit Ausbildung eines reizlosen Paukenergusses (- man spricht auch von Sero- bzw. Seromukotympanon“- mit einer konsektiv entstehenden Schallleitungsschwerhörigkeit. Falls die Schwerhörigkeit über einen längeren Zeitraum besteht, führt das häufig zu Sprachentwicklungsverzögerungen. Zudem besteht die Gefahr von akuten Mittelohrentzündungen, wenn sich der Paukenerguss infiziert.
In Kindertageseinrichtungen ist die Weitergabe von pathogenen Keimen durch den engen Kontakt, das noch nicht vollständig entwickelte Immunsystem und das bei den kleinen Kindern noch fehlende Bewusstsein für die erforderliche Hygiene (z. B. nehmen sie gern alles in den Mund) deutlich erleichtert. So ist bei den unter 5-Jährigen in Kitas die Wahrscheinlichkeit etwa 50–80 % höher, an einem Infekt zu erkranken, als bei gleichaltrigen Kindern, die zu Hause betreut werden.
Teil 3
Prüfungsfrage Nr. 3: Diskutieren Sie als nächstes bitte mögliche Differenzialdiagnosen!
Zwar handelt es sich unter Zusammenschau der gemachten Angaben mit großer Wahrscheinlichkeit um einen Symptomkomplex bei Rachenmandelhyperplasie.
Aber: In diesem Alter sind auch andere Diagnosen nicht selten. Hierbei kommen Folgende Differenzialdiagnosenin Frage:
− Ein in der Nase „vergessener“ Fremdkörper kann zu einer Entzündungsreaktion mit Rhinorrhö und Nasenatmungsbehinderung führen.
− Eine einseitige Choanalatresie wird im Gegensatz zur beidseitigen oft nicht unmittelbar nach der Geburt, sondern erst im späteren Kindesalter entdeckt. Sie macht sich meist durch eine chronische Rhinorrhoe bemerkbar.
− Die chronische Rhinosinusitis mit Polypen ist im Kindesalter eher selten. Allerdings sind bei jedem dritten Kind mit zystischer Fibrose Polypen in der Nase zu finden. Eine Sonderform von Polypen sind Choanalpolypen: sie präsentieren sich streng einseitig und treten meist im Kindes- und Jugendalter auf.
− Meningo-bzw. Enzephalozelen sind differenzialdiagnostisch ebenfalls in Betracht zu ziehen.
− Dasselbe gilt für Tumore im Bereich der Nase oder des Nasenrachens: Das juvenile Nasenrachenfibrom z.b. tritt meist bei Jungen ab dem 10. Lebensjahr auf. Es stellt sich livide dar, ist von derber Konsistenz und blutet leicht.
Teil 4
Prüfungsfrage Nr. 4: Welche diagnostischen Schritte leiten Sie ein?
− Zunächst würde ich eine Ohrmikroskopie durchführen, bei sich das Trommelfell je nach Dauer der Beschwerden retrahiert, verdickt, gefäßinjiziert und bzw. oder matt darstellt. Oftmals ist zudem ein Paukenerguss zu erkennen.
− Eine Nasenendoskopie mit starrer oder flexibler Optik ist zur Beurteilung der Rachenmandel und zum Ausschluss von intranasalen Fremdkörpern, einer Koanalatresie oder Nasenrachentumoren erstrebenswert, wird von den meisten Kindern jedoch nicht toleriert und sollte auch nicht erzwungen werden, um die Compliance künftiger Arztbesuche nicht zu gefährden.
− In jedem Fall gehört aber ein Blick in die Mundhöhle zur Untersuchung, mit Beurteilung der Rachenhinterwand, der Gaumenmandeln, des Zahnstatus und möglicher Spaltbildungen (z.B.Uvula bifida) dazu.
− Ergänzend kann palpatorisch, spätestens bei einer notwendigen Operation dann zwingend, im Bereich des Weichgaumens eine submuköse Gaumenspalte ausgeschlossen bzw. bestätigt werden.
Welche weiterführende Diagnostik würden Sie anschließen und warum?
− Die Tympanometrie, ggf. auch eine weiterführende Hördiagnostik, ist v. a. bei schlecht beurteilbaren Trommelfellen angezeigt. Bei einer Tubenbelüftungsstörung erwartet man eine Verschiebung der druckabhängigen Compliance des Trommelfells in den negativen Bereich (C-Kurve), bei Paukenerguss einen flachen Verlauf (B- Kurve)
− Ggf kommen. Schlaflaboruntersuchungen und Allergietest in Betracht.
− Eine bildgebende Diagnostik kommt nur bei Verdacht auf die vorher genannten Differenzialdiagnosen infrage
Welche kurz- und langfristigen Therapieoptionen bieten sich an?
Zur Behandlung der Rachenmandelhyperplasie gibt es 2 Strategien:
− Beobachtendes Abwarten („watchful waiting“) oder
− Adenotomie
Da die reine Hyperplasie der Rachenmandel kein Krankheitsbild darstellt, besteht auch kein Handlungsbedarf. Problematisch wird es erst, wenn sekundäre Symptome auftreten, wobei auch aus diesen kein akuter Therapiebedarf abgeleitet werden kann. Häufig zeigen die betroffenen Kinder in den Wintermonaten die meisten Symptome mit Besserung der Beschwerden in den Sommermonaten. In Verbindung mit dem Wachstum des Kindes und der damit verbundenen Platzzunahme im Nasenrachen sowie bei Abnahme der Infektanfälligkeit mit zunehmendem Alter sind die Beschwerden oft selbstlimitierend.
Für den Einsatz von Medikamenten gibt es keinen hohen Evidenzgrad: Infrage kämen orale Antibiotika, orale Glukokortikoide oder topische, intranasale Glukokortikoide. Vor allem Letzteres wird kontrovers diskutiert. Es gibt Studien, die eine Reduktion der Rachenmandelgröße sowie eine Besserung der Beschwerden im Rahmen des obstruktiven Schlafapnoesyndroms () beschreiben. Der gewünschte Effekt war allerdings nur während der Anwendung zu beobachten, sodass nach Absetzen der topischen Glukokortikoide wieder eine Größenzunahme der Rachenmandel zu verzeichnen war. In einer Metaanalyse zur Behandlung von Kindern mit Paukenerguss kam man zu dem Schluss, dass für intranasale Glukokortikoide keine Evidenz bestand. Auch für den Einsatz von komplementären und alternativen Heilmethoden gibt es keine belastbaren Studien.
Teil 5
Stichpunkt Operative Behandlung
Die Adenotomie ist eine der häufigsten operativen Eingriffe im Kindesalter. Anhand welcher Kriterien stlellen Sie die Indikation zur Operation :
− Rezidivierende Infekte der oberen Atemwege
− Tubenventilationsstörung mit Mukotympanon
− Rezidivierende akute Otitis media und/oder chronische Otitis media
− Obstruktives Schlafapnoesyndrom
− Rezidivierende Rhinosinusitis („Dauerschnupfen“)
Präoperativ wird an den meisten Kliniken (und in den meisten Praxen) ein standardisierter Fragebogen zur Einschätzung einer möglichen Gerinnungsstörung eingesetzt. Eine Bestimmung von Parametern der Blutgerinnung () erübrigt sich, wenn in dem Fragebogen keine Auffälligkeiten angegeben werden.
Bei dem Eingriff, der ambulant oder stationär durchgeführt wird, werden die Kinder meist über eine Larynxmaske beatmet. Nach Reklination des Kopfes wird anschließend ein selbsthaltender Mundsperrer eingesetzt. Danach erfolgt die Palpation des Weichgaumens zum Ausschluss einer submukösen Spaltbildung. Auch im Nasenrachen sollte man eine Palpation anstreben, um etwaige aberrant verlaufende Gefäße nicht bei der Adenotomie zu verletzen. Zur Abtragung des adenoiden Gewebes kommen verschiedene Instrumente zum Einsatz: Am weitesten verbreitet sind die Ringmesser nach Beckmann, eher selten werden ein Coblator, Laser oder Microdebrider verwendet. Bei korrekter Durchführung ist selten eine aufwendige Blutstillung notwendig, die Verwendung des Tupferdrucks ist in der Regel ausreichend. Alternativ bzw. bei Bedarf kann zusätzlich mit bipolarer Kaustik nachgeholfen werden. Bei Vorliegen einer Gaumenspalte ist die Adenotomie wegen der Gefahr eines anschließend insuffizienten velopharyngealen Verschlusses und daraus resultierender retronasaler Regurgitation kontraindiziert.
Wenn durch die chronische Entzündung ein Begleitpaukenerguss besteht, kann im gleichen Eingriff eine Parazentese, ggf. mit Einbringen eines Paukenbelüftungsröhrchens, erfolgen.
An sich ist die Adenotomie ist ein Eingriff mit wenigen Komplikationen. An welche sollten Sie dennoch denken?
Die häufigste, wenn auch seltene Komplikation ist die Nachblutung, die in der Literatur mit 0,2–0,8 % der Fälle angegeben wird. Meist ist bei Kindern mit einer Nachblutung eine bisher nicht diagnostizierte Blutgerinnungsstörung verantwortlich. Andere, z. T. nur vorübergehende Komplikationen der Operation sind:
Teil 6
− Velopharyngeale Insuffizienz, offenes Näseln ()
− Verletzung des Tubenknorpels mit nachfolgender Tubenventilationsstörung
− Wundinfektion
− Schluckbeschwerden
− Grisel-Syndrom ()
Teil 7
Am Ende der Prüfungssimulation folgt die Auflösung des Falls als Beispiel einer Therapieverlaufs:
Im vorliegenden Fall zeigten sich in der klinischen Untersuchung ein beidseitiger seröser Paukenerguss und eine vergrößerte Rachenmandel mit mukösen Sekretauflagerungen. Ein intranasaler Fremdkörper oder eine Polyposis nasi konnten ausgeschlossen werden. In der audiologischen Diagnostik ergab sich im Freifeld eine Hinwendungsreaktion ab 50 dB, die Compliance der Trommelfelle war reduziert (B-Kurve im Tympanogramm).
Mit den Eltern wurde zunächst ein konservativer Therapieansatz besprochen, bestehend aus einem Nasenstück und Latexballons zur Belüftung der Tuba Eustachii und meersalzhaltigen Nasentropfen. Es wurde eine Verlaufskontrolle nach 3 Monaten vereinbart. Zu diesem Termin hatten sich die Beschwerden kaum gebessert. Außerdem berichteten die Eltern, dass das Kind die Anwendung des medizinischen Ballons nicht verstanden und deshalb unzureichend „mitgemacht“ habe. Daher einigte man sich nun auf eine operative Therapie. Nach entsprechender Aufklärung wurde in einer ambulanten Operation die Rachenmandel entfernt, nach Parazentese das mittlerweile eingedickte Sekret aus dem Mittelohr abgesaugt und auf beiden Seiten Belüftungsröhrchen eingebracht. Schon eine Woche nach der Operation konnte das Kind wieder durch die Nase bei geschlossenem Mund atmen. Den Eltern zufolge reagiere das Kind nun auf leise Geräusche und Ansprache von hinten.
Diese Ausgabe des Facharzttrainings HNO wurde verfasst von Dr. Alexander Darbinjan aus der Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie,
Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus, TU Dresden
Lernkarte
Lernkarte 1: Adenoide
Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese
Definition
− Hyperplasie: Vergrößerung eines Gewebes oder Organs durch Zunahme der Zellzahl bei unveränderter Zellgröße (im Gegensatz zur Hypertrophie: Zunahme des Zellvolumens bei gleicher Zellzahl)
− Hyperplasie der Rachenmandel: adenoide Vegetationen (Synonym: Adenoiditis, adenoide Vegetationen, im Volksmund fälschlicherweise „Polypen“), meist bei kleineren Kindern im Alter von 2-4 Jahren
− Insgesamt fast ausschließlich Kinder betroffen
Ätiologie
− Die Ursache der Hyperplasie ist primär physiologisch, das Ausmaß multifaktoriell, zumeist konstitutionell
− Faktoren wie akute oder chronische Entzündungen (anhaltende immunologische Auseinandersetzungen mit Antigenen), gestörte Immunabwehr (einschließlich Allergien) und Ernährung werden diskutiert
− Rachenmandeln: oft Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, ß-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A
Pathogenese
− Hyperplasie mit Zunahme von Zahl und Größe der Lymphfollikel.
Symptomatik
Klinisches Bild
− Mundatmung, behinderte Nasenatmung, schleimige oder eitrige Rhinorrhö, Rhinophonia clausa, Spitzbogengaumen, Ohrsymptome (Sero-bzw. Mukotympanon), Hörminderung, Sprachentwicklungsverzögerung
− Schnarchen, obstruktive Schlafapnoe, rezidivierende Infekte der oberen Luftwege, Malokklusion, Karies, Appetitlosigkeit, allgemeine Entwicklungsverzögerung (obstruktive Schlafapnoe > Reduktion der Tiefschlafphasen mit geringerer Ausschüttung von Wachstumshormon)
− Verlegung/Behinderung des pharyngealen Tubenostiums > Tubenventilationsstörung > Paukenergüsse („otitis media with effusion“) -> Schwerhörigkeit
− Facies adenoidea (Mundatmung, hängende Unterlippe, dümmlicher Gesichtsausdruck, Blässe) als Folge der Rachenmandelhyperplasie
− Evtl. vergrößerte Hals- und Nackenlymphknoten
Diagnostik
Diagnostische Maßnahmen
− Inspektion: Facies adenoidea
− Ohrmikroskopie: retrahiertes Trommelfell, ggf. Erguss
− Endoskopie von Nase und Nasenrachen (bei kleinen Kindern nicht erzwingen): typische, vergrößerte Rachenmandel mit gefurchter Oberfläche, ggf. Schleimauflagerungen, Verlegung der pharyngealen Tubenostien
− Palpatorisch Ausschluss einer submukösen Gaumenspalte
− Hörprüfungen: Tympanometrie (flache Kurve bei Mukotympanon), ggf. Tonaudiometrie (Schallleitungsschwerhörigkeit vom Dämpfungstyp)
− Ggf. Bildgebung bei entsprechendem Verdacht auf Choanalatresie, Gefäßmalformation, juveniles Nasenrachenfibrom oder Malignom
− Ggf. Schlaflaboruntersuchungen und Allergietest
Differenzialdiagnostik
− Choanalatresie
− Juveniles Nasenrachenfibrom
− Malignes Lymphom
− Fremdkörper, v.a. in der Nase
− Tornwaldt-Zyste
− Kraniopharyngeom, Meningoenzephalozele
Therapie
Ziele
− Verbesserung der Tubenventilation und der Nasenatmung
− Wiederherstellung der Mittelohrfunktion (sonst Tympanosklerose, Adhäsivprozess und Cholesteatom)
− Schaffung eines weiten Istmus faucium
Maßnahmen
− Konservative Therapie: Otovent-SystemR, topische Glukokortikoide, meersalzhaltige Nasentropfen im Wechsel mit Xylometazolin-haltigen Nasentropfen (Gebrauch für maximal 7 Tage)
− Chirurgische Therapie mit Adenotomie (richtiger: Adenoidektomie) mit und ohne Parazentese bzw. Paukenröhrcheneinlage
− Ein Paukenerguss sollte nicht länger als 3 Monate pro Jahr kumulativ toleriert werden.
Prognose und Verlauf
Krankheitsverlauf
− Postoperative Besserung der Beschwerden in >85% der Fälle („Aufblühen“ des Kindes“
− Spontaner Rückgang der Hyperplasie
Literatur
1. Darbinjan A, Neudert M (2018) Vorbereitung zur Facharztprüfung HNO. Folge 37. HNO 66:621–625
2. Reiß (Hrsg) Facharztwissen HNO-Heilkunde. Differenzierte Diagnostik und Therapie. Springer-Medizin Verlag 2009