Skip to main content
Erschienen in: Der Orthopäde 1/2010

01.01.2010 | Leitthema

Aktuelle Strategien der konservativen und operativen Therapie der häufigsten Muskelerkrankungen

verfasst von: Dr. A. Fujak, R. Forst, J. Forst

Erschienen in: Die Orthopädie | Ausgabe 1/2010

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Obwohl bis heute für die meisten neuromuskulären Erkrankungen keine kausale Therapie zur Verfügung steht, kann ihr Krankheitsverlauf und v. a. die Lebensqualität der Patienten durch etablierte medizinische Maßnahmen entscheidend verbessert werden. Das Leitsymptom ist eine unterschiedlich schnell fortschreitende Muskelschwäche, die zu muskulären Dysbalancen und unterschiedlich ausgeprägter Beeinträchtigung der motorischen Funktionen führt. Daraus resultiert die Mehrzahl der orthopädischen Probleme dieser Patienten, wie z. B. Kontrakturen und Deformitäten der unteren und oberen Extremitäten, die Fußdeformitäten sowie die Sitzinstabilität infolge einer progredienten Skoliose. Die betroffene Muskulatur verfügt über keine physiologische Adaptationsfähigkeit und kann somit nicht wie gesunde Muskulatur trainiert werden. Die orthopädische Behandlung umfasst konservative Methoden, wie z. B. Physiotherapie, Orthesen- und Hilfsmittelversorgung sowie Operationen zur Behandlung von Kontrakturen und Deformitäten der unteren Extremitäten und Stabilisierung der Wirbelsäule bei Skoliosen. Eine sehr wichtige Rolle in der Betreuung vieler Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen spielt die frühzeitige Prophylaxe und Behandlung der respiratorischen Insuffizienz mit regelmäßiger Durchführung von Atemtherapie, Erlernen von Atem- und Hustentechniken und Eigenübungen sowie der rechtzeitige Beginn mit einer apparativ assistierten Beatmung.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Ballestrazzi A, Gnudi S, Magni E, Granata C (1989) Osteopenia in spinal muscular atrophy. In: Merlini L, Granata C, Dubowitz V (eds) Current concepts in childhood spinal muscular atrophy. Springer, Wien New York, S 215–219 Ballestrazzi A, Gnudi S, Magni E, Granata C (1989) Osteopenia in spinal muscular atrophy. In: Merlini L, Granata C, Dubowitz V (eds) Current concepts in childhood spinal muscular atrophy. Springer, Wien New York, S 215–219
2.
Zurück zum Zitat Bellen P (1996) Efficiency and safety of early spinal instrumentation. Neuromuscul Disord 6:393CrossRefPubMed Bellen P (1996) Efficiency and safety of early spinal instrumentation. Neuromuscul Disord 6:393CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Bentley G, Hadda F, Bull TM, Seingry D (2001) The treatment of scoliosis in muscular dystrophy using modified Luque and Harrington-Luque instrumentation. J Bone Joint Surg Br 83:22–28CrossRefPubMed Bentley G, Hadda F, Bull TM, Seingry D (2001) The treatment of scoliosis in muscular dystrophy using modified Luque and Harrington-Luque instrumentation. J Bone Joint Surg Br 83:22–28CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Carter GT, Abresch RT, Fowler WM Jr et al (1995) Profiles of neuromuscular diseases. Spinal muscular atrophy. Am J Phys Med Rehabil 74(Suppl 5):150–159CrossRef Carter GT, Abresch RT, Fowler WM Jr et al (1995) Profiles of neuromuscular diseases. Spinal muscular atrophy. Am J Phys Med Rehabil 74(Suppl 5):150–159CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Evans GA, Drennan JC, Russman BS (1981) Functional Classification and orthopaedic management of spinal muscular atrophy. J Bone Joint Surg Br 63:516–522 Evans GA, Drennan JC, Russman BS (1981) Functional Classification and orthopaedic management of spinal muscular atrophy. J Bone Joint Surg Br 63:516–522
6.
Zurück zum Zitat Forst J, Forst R (1999) Lower limb surgery in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 9:176–181CrossRefPubMed Forst J, Forst R (1999) Lower limb surgery in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 9:176–181CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Forst R (2000) Die orthopädische Behandlung der Duchenne-Muskeldystrophie. In: Grifka J (Hrsg) Bücherei des Orthopäden. Enke, Thieme, Stuttgart Forst R (2000) Die orthopädische Behandlung der Duchenne-Muskeldystrophie. In: Grifka J (Hrsg) Bücherei des Orthopäden. Enke, Thieme, Stuttgart
8.
Zurück zum Zitat Forst R, Benning J, Forst J, Hengstler K (1990) Indikation und Grenzen der Korsettversorgung bei Muskelkrankheiten. Med Orthop Technol 110:88–95 Forst R, Benning J, Forst J, Hengstler K (1990) Indikation und Grenzen der Korsettversorgung bei Muskelkrankheiten. Med Orthop Technol 110:88–95
9.
Zurück zum Zitat Forst R, Forst J (1995) Importance of lower limb surgery in Duchenne muscular dystrophy. Arch Orthop Trauma Surg 114:106–111CrossRefPubMed Forst R, Forst J (1995) Importance of lower limb surgery in Duchenne muscular dystrophy. Arch Orthop Trauma Surg 114:106–111CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Forst R, Forst J, Heller KD, Hengstler K (1997) Besonderheiten in der Behandlung von Skoliosen bei Muskelsystemerkrankungen. Z Orthop Ihre Grenzgeb 137:95–105CrossRef Forst R, Forst J, Heller KD, Hengstler K (1997) Besonderheiten in der Behandlung von Skoliosen bei Muskelsystemerkrankungen. Z Orthop Ihre Grenzgeb 137:95–105CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Forst R, Ingenhorst A (2005) Orthopedic aspects in diagnosis, clinical management and therapy of CMT patients. In: Kuhlenbäumer G, Stögbauer F, Ringelstein EB, Young P (Hrsg) Hereditary peripheral neuropathies. Steinkopff, Darmstadt, S 206–226 Forst R, Ingenhorst A (2005) Orthopedic aspects in diagnosis, clinical management and therapy of CMT patients. In: Kuhlenbäumer G, Stögbauer F, Ringelstein EB, Young P (Hrsg) Hereditary peripheral neuropathies. Steinkopff, Darmstadt, S 206–226
12.
Zurück zum Zitat Forst R, Ingenhorst A, Mortier W (2003) Neuromuskuläre Systemerkrankungen. In: Zichner L (Hrsg) Orthopädie und Orthopädische Chirurgie. Systemerkrankungen. Thieme, Stuttgart New York, S 243–254 Forst R, Ingenhorst A, Mortier W (2003) Neuromuskuläre Systemerkrankungen. In: Zichner L (Hrsg) Orthopädie und Orthopädische Chirurgie. Systemerkrankungen. Thieme, Stuttgart New York, S 243–254
13.
Zurück zum Zitat Fujak A, Ingenhorst A, Heuser K et al (2005) Treatment of scoliosis in intermediate spinal muscular atrophy (SMA type II) in childhood. Orthop Traumatol Rehabil 7:175–179 Fujak A, Ingenhorst A, Heuser K et al (2005) Treatment of scoliosis in intermediate spinal muscular atrophy (SMA type II) in childhood. Orthop Traumatol Rehabil 7:175–179
14.
Zurück zum Zitat Fujak A, Wollinsky KH, Forst R (2007) Proximale Spinale Muskelatrophien (SMA). Z Orthop Ihre Grenzgeb 145:233–252CrossRef Fujak A, Wollinsky KH, Forst R (2007) Proximale Spinale Muskelatrophien (SMA). Z Orthop Ihre Grenzgeb 145:233–252CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Granata C, Merlini L, Magni E et al (1989) Spinal muscular atrophy: natural history and orthopaedic treatment of scoliosis. Spine 14:760–762CrossRefPubMed Granata C, Merlini L, Magni E et al (1989) Spinal muscular atrophy: natural history and orthopaedic treatment of scoliosis. Spine 14:760–762CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Heller KD, Prescher A, Forst J et al (1996) Anatomo-experimental study for lace fixation of winged scapula in muscular dystrophy. Surg Radiol Anat 18:75–79CrossRefPubMed Heller KD, Prescher A, Forst J et al (1996) Anatomo-experimental study for lace fixation of winged scapula in muscular dystrophy. Surg Radiol Anat 18:75–79CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat Hopf CG, Eysel P (2000) One-stage versus two-stage spinal fusion in neuromuscular scolioses. J Pediatr Orthop B 9:234–243PubMed Hopf CG, Eysel P (2000) One-stage versus two-stage spinal fusion in neuromuscular scolioses. J Pediatr Orthop B 9:234–243PubMed
18.
Zurück zum Zitat Hsu JD (1979) Extremity fractures in children with neuromuscular disease. Johns Hopkins Med J 145:89–93PubMed Hsu JD (1979) Extremity fractures in children with neuromuscular disease. Johns Hopkins Med J 145:89–93PubMed
19.
Zurück zum Zitat Hsu JD (1979) Surgical Correction of Foot Deformity in the SMA Patient. Orthop Rev 8:101–104 Hsu JD (1979) Surgical Correction of Foot Deformity in the SMA Patient. Orthop Rev 8:101–104
20.
Zurück zum Zitat Hsu JD (1982) Skeletal changes in children with neuromuscular disorders. Prog Clin Biol Res 101:553–557PubMed Hsu JD (1982) Skeletal changes in children with neuromuscular disorders. Prog Clin Biol Res 101:553–557PubMed
21.
Zurück zum Zitat Imhäuser G (1984) Die Behandlung des schweren Hohlklumpfusses bei der neuralen Muskelatrophie. Z Orthop Ihre Grenzgeb 122:827–834CrossRefPubMed Imhäuser G (1984) Die Behandlung des schweren Hohlklumpfusses bei der neuralen Muskelatrophie. Z Orthop Ihre Grenzgeb 122:827–834CrossRefPubMed
22.
Zurück zum Zitat Jones MA, McEwen IR, Hansen L (2003) Use of power mobility for a young child with spinal muscular atrophy. Phys Ther 83:253–262PubMed Jones MA, McEwen IR, Hansen L (2003) Use of power mobility for a young child with spinal muscular atrophy. Phys Ther 83:253–262PubMed
23.
Zurück zum Zitat Lonstein JE (1989) Management of spinal deformity in Spinal Muscular Atrophy. In: Merlini L, Granata C, Dubowitz V (eds) Current concepts in childhood spinal muscular atrophy. Springer, Wien New York, S 165–174 Lonstein JE (1989) Management of spinal deformity in Spinal Muscular Atrophy. In: Merlini L, Granata C, Dubowitz V (eds) Current concepts in childhood spinal muscular atrophy. Springer, Wien New York, S 165–174
24.
Zurück zum Zitat Luque ER (1989) Segmental spinal instrumentation (SSI) bei neuromuskulären Skoliosen. Orthopade 18:128–133PubMed Luque ER (1989) Segmental spinal instrumentation (SSI) bei neuromuskulären Skoliosen. Orthopade 18:128–133PubMed
25.
Zurück zum Zitat McCartney N, Moroz D, Garner SH, McComas AJ (1988) The effects of strength training in patients with selected neuromuscular disorders. Med Sci Sports Exerc 20:362–368CrossRefPubMed McCartney N, Moroz D, Garner SH, McComas AJ (1988) The effects of strength training in patients with selected neuromuscular disorders. Med Sci Sports Exerc 20:362–368CrossRefPubMed
26.
Zurück zum Zitat Naumann T, Kluger P, Wilke HJ et al (1993) Unfusionierte Wirbelsäulenaufrichtung im Wachstumsalter bei neuromuskulären Skoliosen vom Typ Duchenne – Biomechanische Vergleichsstudie als Einsatzvoraussetzung eines neuen Instrumentariums. In: Venbrocks R, Salis-Soglio G (Hrsg) Jahrbuch der Orthopädie. Biermann, Zülpich, S 133–141 Naumann T, Kluger P, Wilke HJ et al (1993) Unfusionierte Wirbelsäulenaufrichtung im Wachstumsalter bei neuromuskulären Skoliosen vom Typ Duchenne – Biomechanische Vergleichsstudie als Einsatzvoraussetzung eines neuen Instrumentariums. In: Venbrocks R, Salis-Soglio G (Hrsg) Jahrbuch der Orthopädie. Biermann, Zülpich, S 133–141
27.
Zurück zum Zitat Reitter B (1995) Deflazacort vs. Prednisone in Duchenne muscular dystrophy: trends of an ongoing study. Brain Dev 17(Suppl):39–43CrossRefPubMed Reitter B (1995) Deflazacort vs. Prednisone in Duchenne muscular dystrophy: trends of an ongoing study. Brain Dev 17(Suppl):39–43CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Riddick MF, Winter RB, Lutter LD (1982) Spinal deformities in patients with spinal muscular atrophy. Spine 7:476–483CrossRefPubMed Riddick MF, Winter RB, Lutter LD (1982) Spinal deformities in patients with spinal muscular atrophy. Spine 7:476–483CrossRefPubMed
29.
Zurück zum Zitat Robinson D, Galasko CS, Delaney C et al (1995) Scoliosis and lung function in spinal muscular atrophy. Eur Spine J 4:268–273CrossRefPubMed Robinson D, Galasko CS, Delaney C et al (1995) Scoliosis and lung function in spinal muscular atrophy. Eur Spine J 4:268–273CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat Rodillo E, Marini ML, Heckmatt JZ, Dubowitz V (1989) Scoliosis in spinal muscular atrophy: review of 63 cases. J Child Neurol 4:118–123CrossRefPubMed Rodillo E, Marini ML, Heckmatt JZ, Dubowitz V (1989) Scoliosis in spinal muscular atrophy: review of 63 cases. J Child Neurol 4:118–123CrossRefPubMed
31.
Zurück zum Zitat Schara U, Mortier J, Mortier W (2001) Long-term steroid therapy in Duchenne muscular dystrophy – positive results versus side-effects. J Clin Neuromusc Dis 2:179–183CrossRef Schara U, Mortier J, Mortier W (2001) Long-term steroid therapy in Duchenne muscular dystrophy – positive results versus side-effects. J Clin Neuromusc Dis 2:179–183CrossRef
32.
Zurück zum Zitat Shapiro F, Bresnan MJ (1982) Orthopaedic management of childhood neuromuscular disease. Part I: Spinal muscular atrophy. J Bone Joint Surg Am 64:785–789PubMed Shapiro F, Bresnan MJ (1982) Orthopaedic management of childhood neuromuscular disease. Part I: Spinal muscular atrophy. J Bone Joint Surg Am 64:785–789PubMed
33.
Zurück zum Zitat Vignos PJ Jr (1983) Physical models of rehabilitation in neuromuscular disease. Muscle Nerve 6:323–338CrossRefPubMed Vignos PJ Jr (1983) Physical models of rehabilitation in neuromuscular disease. Muscle Nerve 6:323–338CrossRefPubMed
34.
Zurück zum Zitat Walker JL, Nelson KR, Stevens DB et al (1994) Spinal deformity in Charcot-Marie-Tooth disease. Spine 19:1044–1047CrossRefPubMed Walker JL, Nelson KR, Stevens DB et al (1994) Spinal deformity in Charcot-Marie-Tooth disease. Spine 19:1044–1047CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Aktuelle Strategien der konservativen und operativen Therapie der häufigsten Muskelerkrankungen
verfasst von
Dr. A. Fujak
R. Forst
J. Forst
Publikationsdatum
01.01.2010
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Orthopädie / Ausgabe 1/2010
Print ISSN: 2731-7145
Elektronische ISSN: 2731-7153
DOI
https://doi.org/10.1007/s00132-009-1536-1

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2010

Der Orthopäde 1/2010 Zur Ausgabe

Arthropedia

Grundlagenwissen der Arthroskopie und Gelenkchirurgie. Erweitert durch Fallbeispiele, Videos und Abbildungen. 
» Jetzt entdecken

Update Orthopädie und Unfallchirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.