Riluzol-Suspension vereinfacht die Therapie bei vielen Patienten

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine komplexe und bislang unheilbare neurodegenerative Erkrankung. Das einzige verfügbare Medikament, das den Krankheitsverlauf relevant verzögern kann, ist der Natriumkanal-Blocker Riluzol. Er steht seit Kurzem auch in flüssiger Form zur Verfügung. Insbesondere für Patienten mit Schluckstörungen oder PEG-Sonden bedeutet dies einen großen Fortschritt. In Deutschland leben derzeit etwa 7.000 ALS-Patienten und jährlich erkranken etwa 2.500 Menschen neu [1]. Die Motoneuronenerkrankung ist durch eine fortschreitende Muskelparese, muskuläre Atrophie, Spastik und Muskelzittern gekennzeichnet. Bei ca. 30% der Patienten beginnt die Erkrankung mit Dysphagien und Sprechstörungen, bei nahezu allen Patienten treten die bulbären Symptome im Krankheitsverlauf auf [2, 3]. Die mittlere Lebenserwartung von ALS-Patienten beträgt nur etwa drei Jahre, die Krankheitsverläufe sind allerdings individuell sehr unterschiedlich. Ein wichtiges Therapieziel ist es, die Lebensqualität der Patienten möglichst lange zu erhalten. Dazu beitragen kann auch die rechtzeitige Anlage einer PEG (perkutane endoskopische Gastrostomie)-Sonde [1]. Riluzol kann das Leben verlängern Der Wirkstoff Riluzol, bereits seit den 90er Jahren als Tablette verfügbar, ist das einzige Standardmedikament für ALS-Patienten. Der Natriumkanal-Blocker schwächt die Wirkung des exzitatorischen Neurotransmitters Glutamat ab (Abb. 1). In kontrollierten Studien konnte durch Riluzol im Vergleich zu Placebo die Krankheitsprogression verlangsamt und das Überleben verlängert werden [4, 5]. In der größten Studie wurde die durchschnittliche Lebenserwartung um 2,8 Monate im Vergleich zu Placebo verlängert [4]. Eine jüngere populationsbezogene Studie belegt einen medianen Überlebensvorteil von zwölf Monaten in der Riluzol-Gruppe im Vergleich zu unbehandelten ALS-Patienten [6]. nach Doble A, Neurology 1996, 47 [6 Supp]:S233-241 × Suspension mindert die Angst vor dem Verschlucken Riluzol in flüssiger Form (Teglutik® Suspension), das bioäquivalent zur Tablette ist (empfohlen zweimal täglich 10ml, entsprechend 2 x 50mg Riluzol), ist eine große Erleichterung für Patienten mit Schluckstörungen. Die Suspension kann die oft angstbesetzte Tabletteneinnahme ersparen, verringert das Aspirationsrisiko und gibt den Patienten die Möglichkeit, die Therapie auch bei eingeschränktem Schluckvermögen fortzuführen. Das bisherige Mörsern und Suspendieren von Tabletten entfällt. Aber auch bei Patienten mit initial spinalen Symptomen ist aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit einer zusätzlichen Bulbärsymptomatik im weiteren Krankheitsverlauf die Einstellung auf die flüssige Riluzol-Galenik sinnvoll, weil dadurch eine spätere Medikamentenumstellung entfällt. Empfohlen wird, bei ALS-Patienten mit bulbären Symptomen nach sechs Monaten eine apparative Schluckdiagnostik vorzunehmen. Mit einer fieberoptischen endoskopischen Schluckuntersuchung (FEES) kann bei über der Hälfte der Betroffenen eine laryngeale Sensibilitätsstörung nachgewiesen werden. Bei Patienten mit einer Ernährungssonde ist die gebrauchsfertige Riluzol-Suspension ebenfalls vorteilhaft, weil sie über eine skalierte Dosierungsspritze direkt appliziert werden kann. Das Risiko, dass die Sonde bei der Arzneimittelgabe verstopft, ist vermindert. Die neuroprotektive Therapie mit Riluzol wird ergänzt durch eine symptomatische Behandlung, z. B. bei Verschleimung, Hypersalivation, Schmerzen, Spastik und psychiatrischen Symptomen, sowie nichtmedikamentöse Maßnahmen wie Verordnung von Heil- und Hilfsmitteln, Physio- und Ergotherapie, Logopädie und Heimbeatmung. Auch ein guter Ernährungsstatus ist sehr wichtig [1]. Literatur http://www.dgn.org/leitlinien/3012-ll-18-ll-amyotrophe-lateralsklerose-motoneuronerkrankungen Kawai S et al., Dysphagia 2003, 18:1–8 Kühnlein P et al., Nat Clin Pract Neuol 2008, 4:366–374 Bensimon G et al., N Engl J Med 1994, 330:585–591 Lacomblez L et al., Lancet 1996, 347:1425–1431 Georgoulopoulou E et al., Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2013, 14:338–345 Impressum Berichterstattung: Roland Fath, Hamburg Artikel gedruckt in Der Neurologe & Psychiater, Ausgabe 5/2017 Mit freundlicher Unterstützung der Desitin Arzneimittel GmbH, Hamburg Corporate Publishing (verantwortl. i. 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