CLL: Immunphänotypisierung des Liquors unumgänglich bei neurologischen Symptomen

Auszug

Patienten, deren CLL das ZNS infiltriert hat, können ein ganzes Spektrum neurologische Symptome aufweisen. Häufig sind Störungen der Hirnnervenfunktion, aber auch Bewusstseinstrübungen bis hin zum Delir können auftreten. Jeder Patient mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) und neurologischen Symptomen benötigt eine Liquorpunktion mit Immunphänotypisierung — unabhängig von Stadium und systemischer Aktivität der Erkrankung. Denn Zytologie und bildgebende Verfahren können trotz ZNS-CLL unauffällig sein. Dies empfehlen Nyanza Timmers und Kollegen. Sie stießen in der Literatur auf 170 Fälle von ZNS-Beteiligung bei CLL, die zwischen 1973 und 2017 beschrieben worden sind. Gut die Hälfte der Patienten wies eine Beteiligung der Hirnnerven auf. Am häufigsten kam es zu Doppelbildern oder Visusbeeinträchtigungen. Rund 15 % der Patienten mit ZNS-CLL sind psychisch verändert oder bauen geistig ab. Diagnostisch ist die Untersuchung des Liquors wegweisend. Auf die zytologische Analyse allein ist aber kein Verlass. Die Liquorflüssigkeit sollte also immunphänotypisiert werden. Dabei ist darauf zu achten, dass es zu keiner Kontamination mit peripherem Blut kommt, um falsch positive Ergebnisse zu vermeiden. Das Analysat darf daher keine Erythrozyten enthalten. Strikte Therapieempfehlungen gibt es nicht. Dokumentiert sind Versuche mit Chemotherapie mit oder ohne Rituximab; Monotherapie mit Rituximab; Strahlentherapie; und die Gabe von Ibrutinib, eines Inhibitors der Bruton-Tyrosinkinase. …