Erschienen in:
12.02.2021 | Astrozytom | Leitthema
Aktuelle therapeutische Ansätze bei ZNS-Tumoren
verfasst von:
S. Rutkowski, M. Mynarek, T. Milde, S. Dietzsch, R. D. Kortmann
Erschienen in:
Die Onkologie
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Ausgabe 5/2021
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Zusammenfassung
Hintergrund
Pädiatrische Hirntumoren umfassen biologisch, klinisch und prognostisch ein äußerst heterogenes Spektrum von Entitäten.
Methoden
Aktuelle diagnostische und therapeutische Entwicklungen werden dargestellt.
Ergebnisse
Integrierte Analysen erlauben die Einteilung für viele Entitäten in molekulare Subgruppen mit unterschiedlichen klinischen und biologischen Charakteristika. Für niedriggradige Gliome ist eine adjuvante Therapie v. a. bei nichtoperablen symptomatischen oder progredienten Tumoren indiziert. In der zukünftigen LOGGIC-Studie (Low Grade Glioma in Children) erfolgt ein randomisierter Vergleich von Carboplatin/Vincristin, Trametinib und Vinblastin. Für hochgradige Gliome besteht die Standardtherapie bei älteren Kindern aus einer fokalen Bestrahlung und Temozolomid, experimentelle Ansätze werden u. a. in der Studie HIT-HGG 2013 evaluiert. Für Medulloblastome wird in der aktuellen SIOP-PNET5-MB-Studie bei Wnt-Aktivierung die Reduktion der kraniospinalen Bestrahlungsdosis und der Chemotherapie sowie bei Standardrisiko die Intensivierung durch Carboplatin evaluiert. Bei jungen Kindern mit SHH-aktiviertem Medulloblastom ist eine intraventrikuläre Chemotherapie mit Methotrexat in Kombination mit systemischer Chemotherapie wirksam. Für Ependymome wird aktuell u. a. der Effekt einer Erhaltungschemotherapie nach kompletter Resektion und Strahlentherapie evaluiert (SIOP-Ependymoma II). Für Kinder mit atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumoren (AT/RT) besteht die postoperative Therapie nach EU-RHAB-Register (European Rhabdoid Registry) aus intensiver Chemotherapie und Bestrahlung. Konzepte für weitere Entitäten und neue strahlentherapeutische Entwicklungen werden beschrieben.
Schlussfolgerung
Wirkprofile und Spätfolgen der multimodalen Behandlungsstrategien müssen für die verschiedenen Entitäten gezielt evaluiert und optimiert werden.