Crouzon-Syndrom
Crouzon-Syndrom
Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Info
Publiziert am: 26.03.2018
Synonyme
Dysostosis cranio-(orbito-)facialis
Oberbegriffe
Missbildungen, Dysmorphien, Dysostose, Schädelsynostose, Kieferbogen-Ss.
Organe/Organsysteme
Gesichtsschädel, Skelett, Sinnesorgane (Augen, Ohren), ZNS.
Ätiologie
Kongenital, hereditär, autosomal-dominanter Erbgang mit kompletter Penetranz und variabler Expressivität. Auch als Neumutation auftretend (25 %). Mutation des „fibroblast growth factor receptor 2“-Gens. Die Gesichtsschädelmissbildungen sind durch prämature Synostosen der Schädelnähte, insbesondere der Koronarnaht bedingt.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Andere Kieferbogen-Ss, Apert-Sy, Enslin-Sy, Franceschetti-Sy, Gorlin-Cohen-Sy, Ullrich-Fremerey-Dohna-Sy, Sforzini-Sy, Greig-Sy, HMC-Sy, Pfeiffer-Sy, Seatre-Chotzen-Sy, Jackson-Weiss-Sy
Beachte: Das Crouzon-Sy kann kombiniert mit dem Apert-Sy auftreten (Apert-Crouzon-Sy).
Symptome
Akrozephalie, Brachyzephalie, Exophthalmus, Strabismus, Sehnervenatrophie, Erblindung (Amaurose), Innenohr- und Schallleitungsschwerhörigkeit, Hydrozephalus, Papageienschnabelnase, Maxillahypoplasie, enger (gotischer) Gaumen, „Kleeblattschädel“, Zahnanomalien, Prognathie, Blockwirbelbildungen im HWS-Bereich
Im Röntgen sog. „Wabenschädel“.
Vergesellschaftet mit
Apert-Sy, Herzvitien, geistige Retardierung (ist jedoch nicht obligat), Schlafapnoe, Kopfschmerzen.
Anästhesierelevanz
Mit Beatmungs- und Intubationsschwierigkeiten ist zu rechnen.
Spezielle präoperative Abklärung
Röntgen der Halsorgane (seitlich), Ausschluss einer Hirndrucksteigerung, ggf. Polysomnografie.
Wichtiges Monitoring
Pulsoxymetrie, Kapnographie, Beobachtung der Pupillengröße und -lichtreaktion.
Vorgehen
Häufig werden kranioplastische Eingriffe im Kleinkindesalter durchgeführt. Eine vagolytische Prämedikation erscheint sinnvoll, ebenso die prophylaktische Gabe von Natrium citricum oder H2-Rezeptorenblockern. Für die Intubation selbst sind alle Vorkehrungen zu treffen, damit bei Beatmungsproblemen die Oxygenation gewährleistet werden kann (verschiedene Spatel, Guedel- und Wendl-Tuben, Larynxmaske, fiberoptische Intubation, ggf. Koniotomie). Insbesondere die Larynxmaske spielt beim Management des schwierigen Atemwegs bei Kindern eine wichtige Rolle. Ausreichend präoxygenieren. Eine Allgemeinanästhesie kann „per inhalationem“ in halbsitzender Position eingeleitet werden, danach Rückenlage mit prononcierter Retroflexion der HWS (Schulterunterlagerung). Bei der Extubation erneute Gefahr von respiratorischen Problemen, insbesondere im Falle einer manipulationsbedingten Schwellung von Zunge und Larynx.
Eine geeignete postoperative Überwachung und Nachbeatmung ist bis zur völligen Restitution der Schutzreflexe angebracht.
Bei kranioplastischen Eingriffen mit größeren Blutverlusten rechnen (genügend intravenöse Zugänge anlegen, Blutkonserven bereithalten). Vor Extubation nach kieferchirurgischen Eingriffen sollte das Vorgehen bei einer eventuellen notfallmäßigen Reintubation festgelegt sein.
Aufgrund der erhöhten Gefahr einer Hirndrucksteigerung ist eine fortlaufende neurologische Kontrolle angebracht.
Bei Eingriffen in Kopfnähe auf guten Lidschluss achten (Exophthalmus!).
Bei Herzvitien geeignete Antibiotikaprophylaxe durchführen.
Cave
Sedativa präoperativ sind bei Schlafapnoe kontraindiziert.
Weiterführende Literatur
Stocks RM, Egerman R, Thompson JW, Peery M (2002) Airway management of a severely retrognathic child: use of the laryngeal mask airway. Ear Nose Throat J 81:223–226PubMed
Tay YC, Tan KH, Yeow VK (2013) High Le Fort I and bilateral split sagittal osteotomy in Crouzon Syndrome. J Craniofac Surg 24(3):253–255CrossRef