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Autoantikörper gegen Nukleoli

Verfasst von: W. Stöcker
Autoantikörper gegen Nukleoli
Synonym(e)
Antinukleoläre Antikörper
Englischer Begriff
antinucleolar autoantibodies
Definition
Autoantikörper gegen Nukleoli sind eine Untergruppe der antinukleären Antikörper, erstere sind gegen Antigene der Nukleoli gerichtet.
Antigene des Nukleolus: U3-(n)RNP/Fibrillarin, RNS-Polymerase I, PM-Scl (PM-1), 7-2-RNP (To), 4-6-S-RNS, Nukleolus-Organisator.
Untersuchungsmaterial
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Autoantikörper gegen Nukleoli zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT; Immunfluoreszenz, indirekte) mit HEp-2-Zellen je nach Zielantigen
  • eine granuläre (U3-nRNP/Fibrillarin) Fluoreszenz der Nukleoli (im Bild: Autoantikörper gegen Fibrillarin, Substrat HEp-2-Zellen):
  • eine feintropfige (RNS-Polymerase I) Fluoreszenz der Nukleoli (im Bild: Anti-RNS-Polymerase I, Substrat HEp-2-Zellen):
  • eine homogene (PM-Scl (PM-1), 7-2-RNP (To), 4-6-S-RNS) Fluoreszenz der Nukleoli (im Bild: Anti-PM-Scl, Substrat HEp-2-Zellen):
  • oder eine punktförmige (NOR-90 Nukleolus-Organisatorregion) Fluoreszenz der Nukleoli (im Bild: Autoantikörper gegen Nukleolus-Organisator, NOR, Substrat HEp-2-Zellen):
NOR-90-Antikörper zeigen zusätzlich eine besonders auffällige grobpunktige Fluoreszenz in der Chromosomenregion der Metaphase-Zellen.
Bei einem positiven Resultat im IIFT kann zur genauen Identifizierung des Zielantigens ein monospezifischer Test (Enzyme-linked Immunosorbentassay, Linienblot) mit aufgereinigten, gegebenenfalls rekombinanten Antigenen oder ein Western blot mit Zellkernantigenen eingesetzt werden.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Diagnostische Wertigkeit
Autoantikörper gegen Nukleoli im Serum von Patienten sind ein charakteristischer Befund bei der progressiven Systemsklerose (diffuse Form); s. Tabelle.
Antikörperprävalenz bei progressiver Systemsklerose (diffuse Form):
Fibrillarin
5–10
PM-Scl
50–70 (einschließlich Overlap-Syndrom)
Scl-70 (Zellkernantigen, nicht beschränkt auf die Nukleoli)
25–75
RNS-Polymerase I
4
7-2-RNP (To)
Selten
NOR-90 (Nukleolus-Organisatorregion)
Selten
Literatur
Schlumberger W, Olbrich S, Müller-Kunert E et al (1994) Autoantikörper-Diagnostik mit der Substratkombination Humane Epithelzellen (HEp-2) und Primatenleber. Differenzierung der Antikörper durch Enzymimmuntests. Eigenverlag der EUROIMMUN AG, Lübeck, S 1–28