Isoleucin
Isoleucin
Synonym(e)
Ile
Englischer Begriff
isoleucine
Definition
2-Amino-3-Methylpentansäure.
Struktur
Molmasse
131,2 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Eine essenzielle verzweigtkettige Aminosäure, die in mehreren Schritten zu Acetyl-CoA (Pantothensäure) und Succinyl-CoA abgebaut wird.
Funktion – Pathophysiologie
Ile wird nicht nur in der Leber, sondern auch in Muskel, Niere und Gehirn metabolisiert. Isoleucin, Leucin (Leu) und Valin (Val) werden zur Berechnung des Fischer-Quotienten benötigt. Bei Patienten mit Ahorn-Sirup-Krankheit wird Ile zu Alloisoleucin umgewandelt.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Analytik
Referenzbereich – Erwachsene
Indikation
Ahorn-Sirup-Krankheit.
Literatur
Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore