Autoantikörper gegen PML

Anti-PML-Antikörper; Autoantikörper gegen promyelozytäre leukämische Proteine

autoantibodies to PML (promyelocytic leukemia antigen)

Das PML-Antigen ist Bestandteil der „promyelocytic leukemia nuclear bodies“ (PML-NB, Kerngranula).

Bei etwa einem Drittel der Patienten mit primär biliärer Cholangitis (PBC, früher: Primär biliäre Zirrhose) können mittels indirekter Immunfluoreszenz Autoantikörper gegen Zellkerne (ANA) nachgewiesen werden. Während der vergangenen 10 Jahre konnten eine Anzahl von Kernstrukturen als spezifische ANA-Zielantigene bei PBC ermittelt werden. Diese umfassen promyelozytisch leukämische Proteine (PML-Proteine) und Sp100 sowie 2 Komponenten des Kernporenkomplexes (GP 210, s. Autoantikörper gegen Glykoprotein 210, und p62).

Serum, Plasma.

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

Autoantikörper gegen PML können mittels indirekter Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz, indirekte) nachgewiesen werden und ergeben ein Nuclear-dot-Muster. Eine exakte Bestimmung ist auch mit Linienblots (Immunblot) oder einem Enzyme-linked Immunosorbent Assay unter Verwendung von rekombinantem PML möglich.

Negativ.

Primär biliäre Cholangitis (PBC) und kombinierte Lebererkrankung (Overlap-Syndrom).

Autoantikörper gegen PML werden bei etwa 13 % der Patienten mit PBC gefunden, treten aber auch bei 4 % der Patienten mit Autoimmunhepatitis (AIH) auf. Diese Antikörper werden zusätzlich vereinzelt in Seren von Patienten mit Virus-induzierter Hepatitis B und C beobachtet.

Die gemeinsame Bestimmung der Autoantikörper gegen PML, SP100, GP 210, AMA-M2 und M2-3E erhöht die diagnostische Sensitivität für PBC auf 94 % bei einer Spezifität von 99 % und dient der Abgrenzung gegenüber anderen autoimmunen Lebererkrankungen; s. a. PBC-assoziierte antinukleäre Autoantikörper.