Autoantikörper gegen quer gestreifte Muskulatur reagieren mit verschiedenen Proteinen der Skelett- oder Herzmuskulatur. Eines der Zielantigene ist das Protein Titin, dessen physiologische Funktion darin besteht, eine Überdehnung der Muskelfasern zu verhindern.
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit den Substraten Skelett- und/oder Herzmuskulatur (Ausgangsverdünnung 1:100) ergibt sich bei einer positiven Reaktion eine charakteristische Querstreifung des Gewebes (s. Abbildungen).
Autoantikörper gegen quer gestreifte Muskulatur, indirekte Immunfluoreszenz mit Substrat Primatenskelettmuskel:
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Autoantikörper gegen quer gestreifte Muskulatur, indirekte Immunfluoreszenz mit Substrat Primatenherzmuskel:
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Zum Nachweis der Autoantikörper gegen Titin eignen sich Linienblots (Immunblot) mit aufgereinigtem definierten Antigen, da sie mittels IIFT nicht eindeutig von anderen Autoantikörpern mit dem gleichen Fluoreszenzbild abgegrenzt werden können.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Indikation
Autoantikörper gegen quer gestreifte Muskulatur kommen bei Myasthenia-gravis-Patienten mit einer Prävalenz von 70 % vor und können die Diagnose absichern. Allerdings haben nur hohe Antikörpertiter ab 1:1000 diagnostische Relevanz. Darüber hinaus sind diese Antikörper auch bei der serologischen Untersuchung von Patienten mit verschiedenen entzündlichen Myopathien (in niedrigeren Titern) feststellbar (Polymyositis und andere). Ebenso finden sich diese Autoantikörper bei Chagas-Kranken im chronischen Stadium. Sie können asymptomatisch gelegentlich bei Patienten mit M. Basedow oder Autoimmunpolyendokrinopathie auftreten.
Literatur
Strauss AJ, Seegal BC, Hsu KC et al (1960) Immunofluorescence demonstration of a muscle binding, complement-fixing serum globulin fraction in myasthenia gravis. ProcSocExpBiol Med 105:184–191
