Methämoglobin
Methämoglobin
Synonym(e)
MetHb; Hämiglobin
Englischer Begriff
methemoglobin
Definition
Hämoglobinderivat von bräunlicher Farbe, dessen Hämgruppe ein dreiwertiges Eisenatom enthält und das nicht zum O2-Transport fähig ist.
Molmasse
16,114 kDa (Monomer).
Funktion – Pathophysiologie
Das fortlaufend in geringen Mengen entstehende MetHb (Fe3+) wird normalerweise durch die erythrozytäre Methämoglobinreduktase unter NADH-Verbrauch zu Hämoglobin (Fe2+) reduziert, so dass nur etwa 1 % MetHb zirkuliert. Ein erhöhter Methämoglobinanteil fällt nicht nur für die O2-Bindung aus, sondern verschlechtert zusätzlich die Sauerstoffversorgung durch Erhöhung der O2-Affinität (Sauerstofftransport).
Man unterscheidet folgende Methämoglobinämien (M):
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Enzymopathische M. durch hereditären Defekt der MetHb-Reduktase (Gibson-Syndrom)
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Hämoglobinopathische M. durch Vorliegen von Hämoglobin M (Hörlein-Weber-Syndrom)
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Toxische M. durch
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Oxidationsmittel: Chlorat, Perchlorat u. a.
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aromatische Amino- und Nitroverbindungen: Phenacetin, Sulfonamide, Anilin, Nitrobenzol u. a.
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Nitrite: Nitroglyzerin, Amylnitrat, Nitrit, Nitrat, NO, NO2 u. a.
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Neugeborene und Säuglinge sind wegen ihrer niedrigen MetHb-Reduktase-Aktivität durch nitrathaltiges Brunnenwasser und nitratgedüngte Gemüse besonders gefährdet. Nitrat wird im Darm zu Nitrit umgewandelt.
Vergiftungssymptome, bezogen auf fMetHb:
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≥0,10 Zyanose
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≥0,20 Luftnot, Kopfschmerzen, Herzklopfen
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≥0,30 Schwindel, Bewusstseinseinschränkung, Gliederschlaffheit
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≥0,40 Kreislaufkollaps, Bewusstlosigkeit, Lähmung
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≥0,60 akute Lebensgefahr, Tod
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Heparin- oder EDTA-Blut.
Probenstabilität
5 Stunden.
Analytik
MetHb hat bei 630 nm ein Absorptionsmaximum. Darauf beruht sowohl die rasche Messung mit der Mehrwellenlängen-Oximetrie (Oximetrie) als auch die herkömmliche spektrophotometrische Messung nach Evelyn und Malloy (1938) mit Überführung sowohl des MetHb als auch, in einem Parallelansatz, des Gesamt-Hb zu Cyanmet-Hb. Praktische Arbeitsanleitung bei Richterich und Colombo (1978). Störfaktoren: Lipämie, Hyperbilirubinämie.
Konventionelle Einheit
Prozent (von Gesamt-Hb).
Internationale Einheit
Dimensionslos (Fraktion von Gesamt-Hb).
Umrechnungsfaktor zw. konv. u. int. Einheit
0,01.
Referenzbereich – Frauen
0–1,5 %; als Fraktion 0–0,015.
Referenzbereich – Männer
0–1,5 %; als Fraktion 0–0,015.
Referenzbereich – Kinder
0–1,5 %; als Fraktion 0–0,015.
Indikation
Unklare Zyanose, Verdacht auf Exposition gegenüber den o. g. Substanzen.
Literatur
Evelyn KA, Malloy HT (1938) Microdetermination of oxyhemoglobin, methemoglobin and sulfhemoglobin in a single sample of blood. J Biol Chem 126:655–662
Richterich R, Colombo JP (1978) Klinische Chemie, 4. Aufl. Karger, Basel