Pädiatrie
Autoren
Regina Fölster-Holst, Thomas Bieber und Astrid Steen

Erworbene bullöse Autoimmunerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Die erworbenen bullösen Krankheiten im Kindesalter sind relativ selten und klinisch in der Regel sehr schwer voneinander zu unterscheiden. Die diagnostische Klärung erfolgt in der Regel über die direkte Immunfluoreszenz oder das sog. Immunomapping und/oder Immunoblotting. Im Wesentlichen ist wie im Erwachsenenalter zwischen den Erkrankungen der Pemphigus- und der Pemphigoid-Gruppe zu unterscheiden, die aufgrund der Höhe der Spaltbildung bzw. der Zielstrukturen zu differenzieren sind.
Die erworbenen bullösen Krankheiten im Kindesalter sind relativ selten und klinisch in der Regel sehr schwer voneinander zu unterscheiden. Die diagnostische Klärung erfolgt in der Regel über die direkte Immunfluoreszenz oder das sog. Immunomapping und/oder Immunoblotting. Im Wesentlichen ist wie im Erwachsenenalter zwischen den Erkrankungen der Pemphigus- und der Pemphigoid-Gruppe zu unterscheiden, die aufgrund der Höhe der Spaltbildung bzw. der Zielstrukturen zu differenzieren sind.

Juveniles bullöses Pemphigoid

Das bei Kindern sehr seltene bullöse Pemphigoid ist durch das Auftreten relativ großer und praller Blasen an den Streckseiten der Extremitäten und bei Kindern insbesondere an den Händen und Füßen charakterisiert. Die direkte Immunfluoreszenz zeigt eine lineare Ablagerung von IgG und C3 an der Basalmembranzone. Das Antigen ist ein 180- und/oder 230-kD-Bestandteil der Basalmembran. Wie bei Erwachsenen erfolgt die Therapie in der Regel über systemische Steroide.

Epidermolysis bullosa acquisita

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Klinisch ist sie nur sehr schwer von einem bullösen Pemphigoid zu unterscheiden. Das Immunomapping und der Immunoblot zeigen eine Reaktivität mit Typ-VII-Kollagen. Vom Verlauf her ist diese Krankheit mit dem bullösen Pemphigoid vergleichbar. Sie spricht ebenfalls auf systemische Steroide an.

Chronisch-bullöse Dermatose der Kindheit und lineare IgA-Dermatose

Obwohl ursprünglich als getrennte Entitäten beschrieben, stellen die chronisch-bullöse Dermatose der Kindheit (CBDK) und die lineare IgA-Dermatose (LAD) sehr wahrscheinlich nur Varianten ein und derselben autoimmun blasenbildenden Krankheit mit einem 285-kD-Antigen dar. Die klinischen Symptome sind mit denen des bullösen Pemphigoids vergleichbar. Allerdings sieht man häufig eine perlschnurartige Anordnung der randständigen Blasen.

Dermatitis herpetiformis

Die juvenile Form der Dermatitis herpetiformis (Duhring-Krankheit ) ist durch das Auftreten von stark juckenden, papulovesikulösen Hautveränderungen bei Kleinkindern charakterisiert. An die mögliche Assoziation mit einer Zöliakie sollte stets gedacht werden. Die Krankheit korreliert ebenfalls mit den Haplotypen HLA-B8 und -DR3. Sie spricht ebenfalls sehr gut auf eine glutenfreie Diät sowie auf Sulfone (Dapson) an. Die Nebenwirkung einer Methenoglobinämie ist zu bedenken.

Herpes gestationis des Neugeborenen

Der Herpes gestationis ist eine autoimmune bullöse Krankheit, die im 2. oder 3. Trimenon der Schwangerschaft auftreten kann. Obwohl die Schwangerschaft und das Kind durch die Krankheit nicht gefährdet sind, kann es zu Frühgeburten kommen, wobei die Kinder gelegentlich ähnliche bullöse Hautveränderungen aufweisen wie die Mutter. Diese werden sehr wahrscheinlich durch den passiven Transfer der Autoantikörper der Mutter, die gegen 180-kD-Antigene der Basalmembran gerichtet sind, ausgelöst.
Weiterführende Literatur
Plewig G, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (2018) Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer, BerlinCrossRef