Hinter den Brustschmerzen steckten gleich zwei Diagnosen

Bei einem jungen Mann, der wegen Brustschmerzen in die Notaufnahme kommt, finden sich im EKG Hinweise auf eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Der Fall ist jedoch komplizierter (wenngleich weniger dramatisch), mit zwei Pathologien, die sich überlagern. Welche seltene Anomalie der 26-jährige Patient an seinem Herzen aufweist, ist niemandem bekannt, als er sich mit akuten Brustschmerzen in der Notaufnahme einer Klinik in Augusta, Georgia, vorstellt. Der ungewöhnliche Befund wird sowohl den Notfallmediziner Dr. Michael Wallace als auch das kardiologische Team der Klinik noch beschäftigen. Aber der Reihe nach. Symptome wie beim Herzinfarkt Die Symptome des Mannes lassen trotz seines jugendlichen Alters zunächst an einen Herzinfarkt denken. Die Schmerzen bestehen seit 48 Stunden, sie gehen von der linken Brustwand aus und strahlen in den rechten Arm aus. Im EKG ist eine etwas diffuse ST-Streckenhebung in den inferioren und lateralen Ableitungen zu sehen, aber auch eine PQ-Streckensenkung und eine T-Wellen-Inversion in den Ableitungen V1–V3. Das Troponin ist mit 7,37 ng/ml deutlich erhöht. Die ST-Hebung und das erhöhte Troponin deuten auf eine Myokardischämie hin. Aber wie soll man die anderen Befunde interpretieren? Im Röntgenbild vom Thorax deutet sich zusätzlich eine Linksverschiebung des Herzens an. Das Notfallteam holt den Kardiologen. Um einen Infarkt auszuschließen, lässt dieser eine Herzkatheteruntersuchung durchführen. Ergebnis: vollkommen unauffällige Koronargefäße. Hinweise auf lebensbedrohliche genetische Erkrankung Angesichts der EKG-Veränderungen ziehen die Fachärzte allerdings eine sehr seltene, möglicherweise lebensbedrohliche genetische Herzkrankheit in Betracht: die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC). Dabei wird Gewebe des rechten Herzmuskels zunehmend durch eine Mischung aus Fett- und Bindegewebe ersetzt. Die Symptome reichen von Herzrhythmusstörungen und Synkopen, später auch Zeichen der Herzinsuffizienz, bis schlimmstenfalls zum plötzlichen Herztod. In der Familie ist aber kein Fall eines plötzlichen Herztods bekannt, und der Patient verneint die Frage nach Synkopen. Die PQ-Senkung sowie das erhöhte Troponin könnten andererseits aber auch auf eine Myokarditis hindeuten. Das Herzecho ergibt eine Ejektionsfraktion von 40–45%, eine erstgradige diastolische Dysfunktion und verminderte Kontraktilität des Herzmuskels in mehreren Wandbereichen, außerdem einen geringgradigen Shunt zwischen den beiden Vorhöfen. Seltsamer Angiografiebefund Die Kardiologen diskutieren nun auch die merkwürdige Verschiebung des Herzens, die sie während der Angiografie beobachtet haben: Handelt es sich etwa um die äußerst seltene Perikardagenesie? Diese angeborene Fehlbildung betrifft in erster Linie die linke Herzseite und kommt vor allem bei Männern vor. Thoraxschmerzen wären ein mögliches Symptom. In den meisten Fällen handelt es sich aber um einen Zufallsbefund, der keine Therapie erfordert. MRT mit Doppelbefund Zur Lösung des Rätsels trägt schließlich eine MRT-Untersuchung bei: Es liegt beides vor, angeborene Perikardagenesie und Myokarditis. In der Bildgebung sieht man deutlich die Linksverschiebung des Herzens, außerdem das streifige transmurale Late-Gadolinium-Enhancement, welches die basal inferiore, inferolaterale und anterolaterale Herzwand betrifft und das Subendokard ausspart. Hinweise auf eine Hernienbildung oder Strangulation finden sich nicht. Eine ARVC kann glücklicherweise ausgeschlossen werden, sie hätte bei fehlender Rhythmusstörung wohl auch keine Brustschmerzen verursacht. Auf eine Biopsie wird in diesem Fall verzichtet. Begünstigte fehlendes Perikard die Entzündung? „Wir vermuten, dass die Symptome unseres Patienten wahrscheinlich alle durch die Myokarditis bedingt waren und die Perikardagenesie nur ein Zufallsbefund war“, so Wallace und sein Team. Eine Myokarditis betreffe oft nur Teile des Herzgewebes, und es stehe zu vermuten, dass das linksseits fehlende Perikard Anteile des linken Ventrikels anfällig für entzündliche Veränderungen gemacht habe. Dies sei allerdings reine Spekulation, betont das Team. Das Verwirrende sei im vorliegenden Fall gewesen, dass der EKG-Befund so sehr einer ARVC geähnelt habe. Eine Myokarditis, die sich auf eine Perikardagenesie „draufsetzt“, sei in der Literatur noch nicht beschrieben worden. Als differenzialdiagnostische Möglichkeit bei negativer T-Welle in den Ableitungen V1–V3 sollte man diese jedoch im Einzelfall in Betracht ziehen, raten die Autoren des Fallberichts. Im vorliegenden Fall konnte der Patient mit einem Carvedilol-Rezept die Klinik verlassen. Bei der Kontrollvisite zwei Monate später hatten sich die Symptome in Ruhe gebessert, allerdings war er unter Belastung immer noch kurzatmig und pektanginös.

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