A 56-year-old woman was admitted with a non-healing trophic lesion on a leg, and after admission, her kidney function deteriorated. Rapidly progressive glomerulonephritis (GN) was considered and anti proteinase-3 (antiPR3) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) positivity was found. The patient progressed to hemodialysis, with oliguria and macroscopic hematuria. Kidney biopsy confirmed pauci-immune crescentic glomerulonephritis with signs of peri-glomerular granulomatous inflammation (Fig. 1B). Furthermore, chest computed tomography (CT) scan revealed signs of alveolar hemorrhage. The skin defect on the patient’s lower limb was considered a vasculitis symptom as well. The patient was diagnosed with GPA (granulomatosis with polyangiitis).
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