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Erschienen in: Journal of Thrombosis and Thrombolysis 2/2018

21.12.2017

Homozygous protein C deficiency presenting as neonatal purpura fulminans: management with fresh frozen plasma, low molecular weight heparin and protein C concentrate

verfasst von: Hande Kizilocak, Nihal Ozdemir, Gürcan Dikme, Begum Koc, Tiraje Celkan

Erschienen in: Journal of Thrombosis and Thrombolysis | Ausgabe 2/2018

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Abstract

Purpura fulminans in neonates is a rapidly progressive thrombotic disorder manifesting as hemorrhagic skin infarction and disseminated intravascular coagulation. Being inherited in an autosomal dominant manner, it is a medical emergency. Clinical presentations of patients may vary depending on the genetic mutations. Retinal and intracranial hemorrhages are the worst clinical scenarios with persistent morbidity. During acute phase, fresh frozen plasma, protein C concentrates and anticoagulant therapy should be administered rapidly. Here we report a patient with homozygous protein C deficiency.
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Metadaten
Titel
Homozygous protein C deficiency presenting as neonatal purpura fulminans: management with fresh frozen plasma, low molecular weight heparin and protein C concentrate
verfasst von
Hande Kizilocak
Nihal Ozdemir
Gürcan Dikme
Begum Koc
Tiraje Celkan
Publikationsdatum
21.12.2017
Verlag
Springer US
Erschienen in
Journal of Thrombosis and Thrombolysis / Ausgabe 2/2018
Print ISSN: 0929-5305
Elektronische ISSN: 1573-742X
DOI
https://doi.org/10.1007/s11239-017-1606-x

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