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Erschienen in:
25.09.2018 | Systemische Sklerodermie | Leitthema
Imitatoren der systemischen Sklerose
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 1/2019
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Hintergrund
Die systemische Sklerose (SSc) ist durch eine heterogene klinische Symptomatik gekennzeichnet. Eine periphere Hautfibrose ist oftmals ein frühes Symptom. Nichtsdestotrotz existiert eine Vielzahl weiterer Krankheitsbilder unterschiedlichster Ätiologie, die mit einer Verdickung der Haut einhergehen können und die Erstdiagnose der SSc erschweren.
Ziele
Unterschiedlichen Krankheitsentitäten, die zur Hautfibrose führen können, sollen differenziert werden. Eine frühzeitigere Diagnose der SSc soll somit erleichtert werden.
Methoden
Es erfolgte eine Literaturrecherche zu Krankheitsbildern, die mit einer Hautfibrose assoziiert sein können. Hierbei wird das klinische Bild fokussiert betrachtet. Die Ätiologie und die Therapien der einzelnen Krankheiten werden zusammengefasst.
Ergebnisse
Krankheitsbilder, die kutane Symptome der SSc imitieren können, sind die Morphea, das Sklerödem, die diabetische Cheiroarthropathie, das Skleromyxödem, die nephrogene systemische Fibrose und die eosinophile Fasziitis. Die periphere Hautbeteiligung, ein begleitendes Raynaud-Phänomen, die Kapillarmikroskopie, die Histopathologie und antinukleäre Antikörper helfen, die SSc von diesen Krankheitsbildern differenzialdiagnostisch abzugrenzen.
Schlussfolgerung
Eine frühzeitige differenzialdiagnostische Abgrenzung der SSc von anderen sklerosierenden Erkrankungen ist angesichts häufig assoziierter und potenziell lebensbedrohlicher Organbeteiligungen der SSc besonders wichtig. Sofern die Diagnose einer SSc gestellt wurde, ist eine kritische und organspezifische Evaluation hinsichtlich einer pulmonalen, gastrointestinalen, renalen und kardialen Beteiligung notwendig und in regelmäßigen Intervallen zu wiederholen.