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DGNeurologie

Erschienen in:

26.09.2018 | Erkrankungen des Ohrs | CME Zertifizierte Fortbildung

Das Susac-Syndrom

Eine seltene, aber wichtige interdisziplinäre Differenzialdiagnose

verfasst von: PD Dr. J. Dörr, M. Ringelstein, M. Krämer, I. Kleffner

Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 2/2018

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Zusammenfassung

Das Susac-Syndrom (SuS) ist eine seltene Erkrankung. Eine wahrscheinlich durch autoreaktive CD8⁺-Zellen (CD: „cluster of differentiation“) vermittelte Immunreaktion führt über die Beeinträchtigung von Gefäßendothelzellen zu okklusiven Mikroangiopathien in Gehirn, Retina und Innenohr. Klinisch äußert sich dies in einer subakuten Enzephalopathie mit variabel ausgeprägten kognitiven Störungen, Verhaltensveränderungen, fokal-neurologischen Beeinträchtigungen, Seh- und Hörstörungen. Bildmorphologisch lassen sich oft eindrückliche Befunde erheben. Das SuS ist eine wichtige Differenzialdiagnose zu vielen neurologischen, psychiatrischen, ophthalmologischen und HNO-Erkrankungen (HNO: Hals-Nasen-Ohren). Fehldiagnosen sind sehr häufig, beinahe regelhaft wird das SuS initial als Multiple Sklerose verkannt, was Verzögerungen in der Therapie und Fehlbehandlungen begünstigt. Meist ist eine frühzeitige und konsequente Immuntherapie erforderlich und für die langfristige Prognose entscheidend.

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Titel: Das Susac-Syndrom
Eine seltene, aber wichtige interdisziplinäre Differenzialdiagnose
verfasst von: PD Dr. J. Dörr
M. Ringelstein
M. Krämer
I. Kleffner
Publikationsdatum: 26.09.2018
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Erkrankungen des Ohrs
Multiple Sklerose
Enzephalopathie
Erschienen in: DGNeurologie / Ausgabe 2/2018
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI: https://doi.org/10.1007/s42451-018-0023-5

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