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Erschienen in: The Indian Journal of Pediatrics 8/2014

01.08.2014 | Scientific Letter

Labial Neurofibroma as the Presenting Feature of Genital and Orbitotemporal Neurofibromatosis

verfasst von: Deep Dutta, Ajitesh Roy, Satinath Mukhopadhyay, Subhankar Chowdhury

Erschienen in: Indian Journal of Pediatrics | Ausgabe 8/2014

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Excerpt

To the Editor: Neurofibromatosis (NF) type-1 is an autosomal dominant neurocutaneous disorder (17q11.2 defect; 1:3,000–4,000 births), characterized by peripheral nerve sheath tumors (neurofibromas), café-au-lait spots, intertriginous freckles and Lisch nodules [1]. Genital NF is extremely rare, clitoromegaly being the most common type, and is often confused with hyperandrogenic disorders resulting in unnecessary evaluations [1, 2]. Neurofibromas involving the orbital, temporal and facial regions are known as orbitotemporal neurofibromatosis (OTNF) and are also rare (<1 %) [3]. …
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Pascual-Castroviejo I, Lopez-Pereira P, Savasta S, Lopez-Gutierrez JC, Lago CM, Cisternino M. Neurofibromatosis type 1 with external genitalia involvement presentation of 4 patients. J Pediatr Surg. 2008;43:1998–2003.PubMedCrossRef Pascual-Castroviejo I, Lopez-Pereira P, Savasta S, Lopez-Gutierrez JC, Lago CM, Cisternino M. Neurofibromatosis type 1 with external genitalia involvement presentation of 4 patients. J Pediatr Surg. 2008;43:1998–2003.PubMedCrossRef
2.
Zurück zum Zitat Kantarci M, Alper F, Aliagaoglu C, Yildirim U, Onbas O, Sivri F. Neurofibromatosis of the labium majus and clitoris: An unusual image reminiscent of ambiguous genitalia. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84:96–8.PubMedCrossRef Kantarci M, Alper F, Aliagaoglu C, Yildirim U, Onbas O, Sivri F. Neurofibromatosis of the labium majus and clitoris: An unusual image reminiscent of ambiguous genitalia. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84:96–8.PubMedCrossRef
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Zurück zum Zitat Jackson IT, Carbonnel A, Potparic Z, Shaw K. Orbitotemporal neurofibromatosis: Classification and treatment. Plast Reconstr Surg. 1993;92:1–11. Jackson IT, Carbonnel A, Potparic Z, Shaw K. Orbitotemporal neurofibromatosis: Classification and treatment. Plast Reconstr Surg. 1993;92:1–11.
Metadaten
Titel
Labial Neurofibroma as the Presenting Feature of Genital and Orbitotemporal Neurofibromatosis
verfasst von
Deep Dutta
Ajitesh Roy
Satinath Mukhopadhyay
Subhankar Chowdhury
Publikationsdatum
01.08.2014
Verlag
Springer India
Erschienen in
Indian Journal of Pediatrics / Ausgabe 8/2014
Print ISSN: 0019-5456
Elektronische ISSN: 0973-7693
DOI
https://doi.org/10.1007/s12098-013-1287-1

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