Erschienen in:
01.05.2003 | Praxisspiegel/Kasuistik
Renale Angiomyolipome assoziiert mit tuberöser Hirnsklerose als seltene Ursache einer abundanten retroperitonealen Blutung
Report von 2 Fällen
verfasst von:
Dr. M. May, M. Seehafer, C. Helke, P. Stosiek, C. Ehlers, B. Hoschke
Erschienen in:
Die Urologie
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Ausgabe 5/2003
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Zusammenfassung
Die tuberöse Hirnsklerose (M. Bourneville-Pringle) ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch Epilepsie, geistige Retardierung und die Ausbildung von Hamartomen verschiedener Organe gekennzeichnet ist. Hierbei sind insbesondere die zerebralen Riesenzellastrozytome, die kardialen Rhabdomyome und die renalen Angiomyolipome anzugeben. Bevölkerungsbezogene epidemiologische Studien zeigen eine TSC-Prävalenz von 1: 25.000. Renale Angiomyolipome, die sporadisch oder in Assoziation mit der tuberösen Hirnsklerose vorkommen, können als akute retroperitoneale Blutung oder als Flankentumor Bedeutsamkeit erlangen. Ultraschall und Computertomographie stellen aufgrund des hohen Fettanteils der Angiomyolipome den diagnostischen "golden standard" dar, in seltenen Fällen kann die Angiographie die Diagnoseverifizierung unterstützen.
Anhand zweier eigener Kasuistiken von Patienten mit retroperitonealer Massenblutung bei Morbus Bourneville-Pringle werden unter Berücksichtigung der Literatur die Behandlungsstrategien in Abhängigkeit von der Tumorgröße und dem biologischen Verhalten diskutiert.