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Erschienen in: Der Urologe 5/2003

01.05.2003 | Praxisspiegel/Kasuistik

Renale Angiomyolipome assoziiert mit tuberöser Hirnsklerose als seltene Ursache einer abundanten retroperitonealen Blutung

Report von 2 Fällen

verfasst von: Dr. M. May, M. Seehafer, C. Helke, P. Stosiek, C. Ehlers, B. Hoschke

Erschienen in: Die Urologie | Ausgabe 5/2003

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Zusammenfassung

Die tuberöse Hirnsklerose (M. Bourneville-Pringle) ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch Epilepsie, geistige Retardierung und die Ausbildung von Hamartomen verschiedener Organe gekennzeichnet ist. Hierbei sind insbesondere die zerebralen Riesenzellastrozytome, die kardialen Rhabdomyome und die renalen Angiomyolipome anzugeben. Bevölkerungsbezogene epidemiologische Studien zeigen eine TSC-Prävalenz von 1: 25.000. Renale Angiomyolipome, die sporadisch oder in Assoziation mit der tuberösen Hirnsklerose vorkommen, können als akute retroperitoneale Blutung oder als Flankentumor Bedeutsamkeit erlangen. Ultraschall und Computertomographie stellen aufgrund des hohen Fettanteils der Angiomyolipome den diagnostischen "golden standard" dar, in seltenen Fällen kann die Angiographie die Diagnoseverifizierung unterstützen.
Anhand zweier eigener Kasuistiken von Patienten mit retroperitonealer Massenblutung bei Morbus Bourneville-Pringle werden unter Berücksichtigung der Literatur die Behandlungsstrategien in Abhängigkeit von der Tumorgröße und dem biologischen Verhalten diskutiert.
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Metadaten
Titel
Renale Angiomyolipome assoziiert mit tuberöser Hirnsklerose als seltene Ursache einer abundanten retroperitonealen Blutung
Report von 2 Fällen
verfasst von
Dr. M. May
M. Seehafer
C. Helke
P. Stosiek
C. Ehlers
B. Hoschke
Publikationsdatum
01.05.2003
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Urologie / Ausgabe 5/2003
Print ISSN: 2731-7064
Elektronische ISSN: 2731-7072
DOI
https://doi.org/10.1007/s00120-002-0288-x

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