Neuroendokrine Tumoren der Niere

Die WHO-Klassifikation von 2004 der Nierentumoren unterscheidet bei den neuroendokrinen Tumoren u. a. das primäre Karzinoid und das primäre neuroendokrine Karzinom der Niere. Es handelt sich dabei um sehr seltene Tumoren. Bisher wurden etwa 100 primäre Karzinoide der Niere beschrieben. Die Histogenese der Nierenkarzinoide ist unklar, da in der Niere des Erwachsenen keine neuroendokrinen Zellen nachweisbar sind. Das histologische Bild der primären Nierenkarzinoide ähnelt denen der Karzinoide in anderen anatomischen Lokalisationen. Häufig werden Karzinoide der Niere fehldiagnostiziert und für papilläre Nierenzellkarzinome, mesonephrische Tumoren, Wilms-Tumoren oder undifferenzierte Karzinome gehalten. Obwohl es sich bei den primären Karzinoiden der Niere um einen Tumor von niedrigem Malignitätspotenzial handelt, wird häufig eine Metastasierung beobachtet. Dies betrifft v. a. Tumoren mit erhöhter Mitoserate (> 2 Mitosen/10 „high power field“ [HPF]). Es wird vorgeschlagen, den Begriff „primäres Karzinoid der Niere“ zu verlassen. Eine künftige WHO-Klassifikation der neuroendokrinen Tumoren sollte sich an Empfehlungen bei anderen Organen orientieren und zwischen neuroendokrinen Tumoren und neuroendokrinen Karzinomen der Niere unterscheiden.