Hereditäre Nierentumoren

Nierenzellkarzinome treten bei 5 % aller Patienten im Rahmen hereditärer Tumorsyndrome auf. Bei diesen Patienten finden sich die Nierenzellkarzinome in einem relativ frühen Erkrankungsalter mit oft multizentrischem und bilateralem Erscheinungsbild. Während die Erkrankung bei einigen Patienten mit Nierenzellkarzinomen in gut charakterisierte hereditäre Tumorsyndrome mit Nierenzellkarzinom eingeordnet werden können, ist die genetische Ursache bei anderen Patienten noch nicht vollständig klar. Bei den meisten Tumorsyndromen findet sich ein histopathologisch spezifischer Typ eines Nierenzellkarzinoms. Das Erkennen von Patienten mit hereditären Tumorsyndromen mit Nierenzellkarzinom und die Identifizierung von Personen in den Familien mit einem höheren Risiko für Nierenzellkarzinome sind wichtig für eine frühe Tumorerkennung und Therapie. Der vorliegende Übersichtsartikel fasst die klinisch-pathologischen und molekularen Eigenschaften hereditärer Tumorsyndrome mit Nierenzellkarzinom zusammen.