Erschienen in:
01.07.2011 | Leitthema
Entwicklung des Kammerwinkels und kongenitales Glaukom
verfasst von:
Prof. Dr. E.R. Tamm
Erschienen in:
Die Ophthalmologie
|
Ausgabe 7/2011
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Zusammenfassung
Das Trabekelwerk entwickelt sich aus Zellen der Neuralleiste, die während der embryonalen und fetalen Entwicklung des Auges zum Kammerwinkel wandern. Zur Differenzierung der trabekulären Abflusswege des Kammerwassers sind die Bildung typischer Lamellen des Trabekelwerks erforderlich sowie das Einwachsen des Schlemm-Kanals und die Rückverlagerung der Iriswurzel. Alle diese Prozesse können beim primären kongenitalen Glaukom gestört sein, was in der Regel zu einer Erhöhung des Abflusswiderstandes für das Kammerwasser und des intraokulären Drucks bei der Geburt führt. Das kongenitale Glaukom tritt meist spontan auf, wobei auch vererbte Fälle beobachtet werden, die häufig durch Mutationen in dem Gen CYP1B1 hervorgerufen werden, das für das Enzym Cytochrome P450 1B1 kodiert. Die Veränderungen führen zu einer verminderten Aktivität des Enzyms und dadurch – sehr wahrscheinlich – zum verminderten Umsatz eines noch unbekannten Metaboliten, der in dem für die Differenzierung von Trabekelwerk und Schlemm-Kanal verantwortlichen Signalweg eine essenzielle Rolle spielt. Weiterhin wurden Mutationen in „latent transforming growth factor beta binding protein 2“ (LTBP2) oder in dem Transkriptionsfaktor FOXC1 beschrieben.