Skip to main content
Erschienen in: Child's Nervous System 7-8/2003

01.08.2003 | Original Paper

The Chiari II malformation: cause and impact

verfasst von: David G. McLone, Mark S. Dias

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 7-8/2003

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Introduction

It is the Chiari II malformation and its effects that determine the quality of life of the individual born with spina bifida.

Discussion

The cause of this malformation has been a source of debate for many years. Understanding the cause enables strategies for the management of problems created by this malformation to be developed. An open neural tube defect allows fluid to escape from the cranial vesicles, altering the intracranial environment and leads to all of the brain changes seen in the Chiari II malformation. Decompression of the intracranial vesicles causes overcrowding, decrease in the size of the third ventricle, and changes in the fetal skull. It also permanently links the intracranial ventricular system to the spinal cord central canal.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Adeloye A, Singh SP, Odeku EL (1970) Stridor, myelomeningocele, and hydrocephalus in a child. Arch Neurol 23:271–273PubMed Adeloye A, Singh SP, Odeku EL (1970) Stridor, myelomeningocele, and hydrocephalus in a child. Arch Neurol 23:271–273PubMed
2.
Zurück zum Zitat Bartoshesky LE, Haller J, Scott RM et al (1985) Seizures in children with myelomeningocele. Am J Dis Child 139:400–402PubMed Bartoshesky LE, Haller J, Scott RM et al (1985) Seizures in children with myelomeningocele. Am J Dis Child 139:400–402PubMed
3.
Zurück zum Zitat Bell WO, Charney EB, Bruce DA et al (1987) The symptomatic Arnold-Chiari malformation: review of experience. J Neurosurg 66:812–816PubMed Bell WO, Charney EB, Bruce DA et al (1987) The symptomatic Arnold-Chiari malformation: review of experience. J Neurosurg 66:812–816PubMed
4.
Zurück zum Zitat Bell WO, Sumner TE, Volberg FM (1987) The significance of ventriculomegaly in the newborn with myelodysplasia. Childs Nerv Syst 3:239–241PubMed Bell WO, Sumner TE, Volberg FM (1987) The significance of ventriculomegaly in the newborn with myelodysplasia. Childs Nerv Syst 3:239–241PubMed
5.
Zurück zum Zitat Berger MS, Sundsten J, Lemire RJ et al (1990) Pathophysiology of isolated lateral ventriculomegaly in shunt myelodysplastic children. Pediatr Neurosurg 16:301–304PubMed Berger MS, Sundsten J, Lemire RJ et al (1990) Pathophysiology of isolated lateral ventriculomegaly in shunt myelodysplastic children. Pediatr Neurosurg 16:301–304PubMed
6.
Zurück zum Zitat Bowman RM, McLone DG, Grant JA, Tomita T, Ito JA (2001) Spina bifida outcome: a 25-year prospective. Pediatr Neurosurg 34:114–120CrossRefPubMed Bowman RM, McLone DG, Grant JA, Tomita T, Ito JA (2001) Spina bifida outcome: a 25-year prospective. Pediatr Neurosurg 34:114–120CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Chadduck W, Adametz J (1988) Incidence of seizures in patients with myelomeningocele: a multifactorial analysis. Surg Neurol 30:281–285PubMed Chadduck W, Adametz J (1988) Incidence of seizures in patients with myelomeningocele: a multifactorial analysis. Surg Neurol 30:281–285PubMed
8.
Zurück zum Zitat Charney EB, Rorke LB, Sutton LN et al (1987) Management of Chiari II complications in infants with myelomeningocele. J Pediatr 111:364–371PubMed Charney EB, Rorke LB, Sutton LN et al (1987) Management of Chiari II complications in infants with myelomeningocele. J Pediatr 111:364–371PubMed
9.
Zurück zum Zitat Cochrane DD, Adderley R, White CP et al (1990–1991) Apnea in patients with myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 16:232–239PubMed Cochrane DD, Adderley R, White CP et al (1990–1991) Apnea in patients with myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 16:232–239PubMed
10.
Zurück zum Zitat Coulombre AJ, Coulombre JL (1958) The role of mechanical factors in brain morphogenesis. Anat Rec 130:289–290 Coulombre AJ, Coulombre JL (1958) The role of mechanical factors in brain morphogenesis. Anat Rec 130:289–290
11.
Zurück zum Zitat Desmond ME (1982) Description of the occlusion of the spinal cord lumen in early human embryos. Anat Rec 204:89–93PubMed Desmond ME (1982) Description of the occlusion of the spinal cord lumen in early human embryos. Anat Rec 204:89–93PubMed
12.
Zurück zum Zitat Desmond ME, Jacobson AG (1977) Embryonic brain enlargement requires cerebrospinal fluid pressure. Dev Biol 57:188–198PubMed Desmond ME, Jacobson AG (1977) Embryonic brain enlargement requires cerebrospinal fluid pressure. Dev Biol 57:188–198PubMed
13.
Zurück zum Zitat Desmond ME, Schoenwolf GC (1986) Evaluation of the roles of intrinsic and extrinsic factors in occlusion of the spinal neurocele during rapid brain enlargement in the chick embryo. J Embryol Exp Morphol 97:25–46PubMed Desmond ME, Schoenwolf GC (1986) Evaluation of the roles of intrinsic and extrinsic factors in occlusion of the spinal neurocele during rapid brain enlargement in the chick embryo. J Embryol Exp Morphol 97:25–46PubMed
14.
Zurück zum Zitat George TM, McLone DG (1995) Mechanisms of mutant genes in spina bifida: implications from animal models—a review. Pediatr Neurosurg 23:236–245PubMed George TM, McLone DG (1995) Mechanisms of mutant genes in spina bifida: implications from animal models—a review. Pediatr Neurosurg 23:236–245PubMed
15.
Zurück zum Zitat Hack CH, Enrile BG, Donat JF et al (1990) Seizures in relation to shunt dysfunction in children with myelomeningocele. J Pediatr 116:57–60PubMed Hack CH, Enrile BG, Donat JF et al (1990) Seizures in relation to shunt dysfunction in children with myelomeningocele. J Pediatr 116:57–60PubMed
16.
Zurück zum Zitat Hall P, Lindseth R, Campbell R et al (1979) Scoliosis and hydrocephalus in myelocele patients. The effects of ventricular shunting. J Neurosurg 50:174–178PubMed Hall P, Lindseth R, Campbell R et al (1979) Scoliosis and hydrocephalus in myelocele patients. The effects of ventricular shunting. J Neurosurg 50:174–178PubMed
17.
Zurück zum Zitat Hall PV, Campbell RL, Kalsbeck JE (1975) Meningomyelocele and progressive hydromyelia. Progressive paresia in myelodysplasia. J Neurosurg 43:457–463PubMed Hall PV, Campbell RL, Kalsbeck JE (1975) Meningomyelocele and progressive hydromyelia. Progressive paresia in myelodysplasia. J Neurosurg 43:457–463PubMed
18.
Zurück zum Zitat Holinger PC, Holinger LD, Reichert TJ et al (1978) Respiratory obstruction and apnea in infants with bilateral abductor vocal cord paralysis, meningomyelocele, hydrocephalus, and Arnold-Chiari malformation. J Pediatr 92:368–373PubMed Holinger PC, Holinger LD, Reichert TJ et al (1978) Respiratory obstruction and apnea in infants with bilateral abductor vocal cord paralysis, meningomyelocele, hydrocephalus, and Arnold-Chiari malformation. J Pediatr 92:368–373PubMed
19.
Zurück zum Zitat Jelinek R, Pexeider T (1970) Pressure of the CSF and the morphogenesis of the CNS. Folia Morphol 18:102–110 Jelinek R, Pexeider T (1970) Pressure of the CSF and the morphogenesis of the CNS. Folia Morphol 18:102–110
20.
Zurück zum Zitat Kaufman MH (1983) Occlusion of the neural lumen in early mouse embryos analysed by light and electron microscopy. J Embryol Exp Morph 78:211–228PubMed Kaufman MH (1983) Occlusion of the neural lumen in early mouse embryos analysed by light and electron microscopy. J Embryol Exp Morph 78:211–228PubMed
21.
Zurück zum Zitat Kirsch WM, Duncan BR, Black FO et al (1969) Laryngeal palsy in association with myelomeningocele, hydrocephalus, and the Arnold-Chiari malformation. J Neurosurg 28:207–214 Kirsch WM, Duncan BR, Black FO et al (1969) Laryngeal palsy in association with myelomeningocele, hydrocephalus, and the Arnold-Chiari malformation. J Neurosurg 28:207–214
22.
Zurück zum Zitat Mayanil CSK, George D, Freilich L, Miljan EJ, Bremer CL, Mania-Farnell B, McLone DG, Bremer EG (2002) Microarray analysis detects novel Pax3 downstream target genes. J Biol Chem 49299–49309 Mayanil CSK, George D, Freilich L, Miljan EJ, Bremer CL, Mania-Farnell B, McLone DG, Bremer EG (2002) Microarray analysis detects novel Pax3 downstream target genes. J Biol Chem 49299–49309
23.
Zurück zum Zitat McLone DG (1991) Spinal dysraphism: pathogenesis and treatment. Spinal Surg 5:3–20 McLone DG (1991) Spinal dysraphism: pathogenesis and treatment. Spinal Surg 5:3–20
24.
Zurück zum Zitat McLone DG, Knepper PA (1989) The cause of Chiari II malformation: a unified theory. Pediatr Neurosurg 15:1–12 McLone DG, Knepper PA (1989) The cause of Chiari II malformation: a unified theory. Pediatr Neurosurg 15:1–12
25.
Zurück zum Zitat McLone DG, Naidich TP (1992) Developmental morphology of the subarachnoid space, brain vasculature and contiguous structures, and the cause of the Chiari II malformation. Am J Neuroradiol 13:463–482PubMed McLone DG, Naidich TP (1992) Developmental morphology of the subarachnoid space, brain vasculature and contiguous structures, and the cause of the Chiari II malformation. Am J Neuroradiol 13:463–482PubMed
26.
Zurück zum Zitat McLone DG, Dias L, Kaplan WE et al (1985) Concepts in the management of spina bifida. Concepts Pediatr Neurosurg 5:97–106 McLone DG, Dias L, Kaplan WE et al (1985) Concepts in the management of spina bifida. Concepts Pediatr Neurosurg 5:97–106
27.
Zurück zum Zitat McLone DG, Nakahara S, Knepper PA (1991) Chiari II malformation: pathogenesis and dynamics. Concepts Pediatr Neurosurg 11:1–17 McLone DG, Nakahara S, Knepper PA (1991) Chiari II malformation: pathogenesis and dynamics. Concepts Pediatr Neurosurg 11:1–17
28.
Zurück zum Zitat Naidich TP, McLone DG, Fulling KH (1983) The Chiari II malformation. IV. The hindbrain deformity. Neuroradiology 25:179–197PubMed Naidich TP, McLone DG, Fulling KH (1983) The Chiari II malformation. IV. The hindbrain deformity. Neuroradiology 25:179–197PubMed
29.
Zurück zum Zitat Naidich TP, Maravilla K, McLone DG (1986) The Chiari II malformation. In: McLaurin RL (ed) Proceedings of the Second Symposium on Spina Bifida. Praeger, New York, pp 164–173 Naidich TP, Maravilla K, McLone DG (1986) The Chiari II malformation. In: McLaurin RL (ed) Proceedings of the Second Symposium on Spina Bifida. Praeger, New York, pp 164–173
30.
Zurück zum Zitat Noetzel MJ, Blake JN (1991) Prognosis for seizure control and remission in children with myelomeningocele. Dev Med Child Neurol 33:803–810PubMed Noetzel MJ, Blake JN (1991) Prognosis for seizure control and remission in children with myelomeningocele. Dev Med Child Neurol 33:803–810PubMed
31.
Zurück zum Zitat Nye JS, Balkin N, Lucas H, Knepper PA, McLone DG, Charrow J (1998) Myelomeningocele and Waardenburgh syndrome (type 3) in patients with interstitial deletions of 2q35 and the PAX3 gene: possible digenic inheritance of a neural tube defect. Am J Med Genet 75:401–408CrossRefPubMed Nye JS, Balkin N, Lucas H, Knepper PA, McLone DG, Charrow J (1998) Myelomeningocele and Waardenburgh syndrome (type 3) in patients with interstitial deletions of 2q35 and the PAX3 gene: possible digenic inheritance of a neural tube defect. Am J Med Genet 75:401–408CrossRefPubMed
32.
Zurück zum Zitat Oi S, Matsumoto S (1985) Pathophysiology of nonneoplastic obstruction of the foramen of Monro and progressive unilateral hydrocephalus. Neurosurgery 17:891–896 Oi S, Matsumoto S (1985) Pathophysiology of nonneoplastic obstruction of the foramen of Monro and progressive unilateral hydrocephalus. Neurosurgery 17:891–896
33.
Zurück zum Zitat Osaka K, Matsumoto S, Tanimura T (1978) Myeloschisis in early human embryos. Childs Brain 4:347–359PubMed Osaka K, Matsumoto S, Tanimura T (1978) Myeloschisis in early human embryos. Childs Brain 4:347–359PubMed
34.
Zurück zum Zitat Pacheco MA, Marks RW, Schoenwolf GC et al (1986) Quantification of the initial phases of rapid brain enlargement in the chick embryo. Am J Anat 175:403–411PubMed Pacheco MA, Marks RW, Schoenwolf GC et al (1986) Quantification of the initial phases of rapid brain enlargement in the chick embryo. Am J Anat 175:403–411PubMed
35.
Zurück zum Zitat Pexeider T, Jelinek R (1970) Pressure of the CSF and the morphogenesis of the CNS. II. Pressure necessary for normal development of brain vesicles. Folia Morphol 18:181–192 Pexeider T, Jelinek R (1970) Pressure of the CSF and the morphogenesis of the CNS. II. Pressure necessary for normal development of brain vesicles. Folia Morphol 18:181–192
36.
Zurück zum Zitat Rekate HL (1991–1992) Shunt revision: complications and their prevention. Pediatr Neurosurg 17:155–162PubMed Rekate HL (1991–1992) Shunt revision: complications and their prevention. Pediatr Neurosurg 17:155–162PubMed
37.
Zurück zum Zitat Schoenwolf GC, Desmond ME (1984) Descriptive studies of occlusion and reopening of the spinal canal of the early chick embryo. Anat Rec 209:251–263PubMed Schoenwolf GC, Desmond ME (1984) Descriptive studies of occlusion and reopening of the spinal canal of the early chick embryo. Anat Rec 209:251–263PubMed
38.
Zurück zum Zitat Schoenwolf GC, Desmond ME (1984) Neural tube occlusion precedes rapid brain enlargement. J Exp Zool 30:405–407 Schoenwolf GC, Desmond ME (1984) Neural tube occlusion precedes rapid brain enlargement. J Exp Zool 30:405–407
39.
Zurück zum Zitat Schoenwolf GC, Desmond ME (1986) Timing and positioning of reopening of the occluded spinal neurocele in the chick embryo. J Comp Neurol 246:459–466PubMed Schoenwolf GC, Desmond ME (1986) Timing and positioning of reopening of the occluded spinal neurocele in the chick embryo. J Comp Neurol 246:459–466PubMed
40.
Zurück zum Zitat Windham GC, Edmonds LD (1982) Current trends in the incidence of neural tube defects. Pediatrics 70:333–337PubMed Windham GC, Edmonds LD (1982) Current trends in the incidence of neural tube defects. Pediatrics 70:333–337PubMed
Metadaten
Titel
The Chiari II malformation: cause and impact
verfasst von
David G. McLone
Mark S. Dias
Publikationsdatum
01.08.2003
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 7-8/2003
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-003-0792-3

Weitere Artikel der Ausgabe 7-8/2003

Child's Nervous System 7-8/2003 Zur Ausgabe

Wie erfolgreich ist eine Re-Ablation nach Rezidiv?

23.04.2024 Ablationstherapie Nachrichten

Nach der Katheterablation von Vorhofflimmern kommt es bei etwa einem Drittel der Patienten zu Rezidiven, meist binnen eines Jahres. Wie sich spätere Rückfälle auf die Erfolgschancen einer erneuten Ablation auswirken, haben Schweizer Kardiologen erforscht.

Hinter dieser Appendizitis steckte ein Erreger

23.04.2024 Appendizitis Nachrichten

Schmerzen im Unterbauch, aber sonst nicht viel, was auf eine Appendizitis hindeutete: Ein junger Mann hatte Glück, dass trotzdem eine Laparoskopie mit Appendektomie durchgeführt und der Wurmfortsatz histologisch untersucht wurde.

Mehr Schaden als Nutzen durch präoperatives Aussetzen von GLP-1-Agonisten?

23.04.2024 Operationsvorbereitung Nachrichten

Derzeit wird empfohlen, eine Therapie mit GLP-1-Rezeptoragonisten präoperativ zu unterbrechen. Eine neue Studie nährt jedoch Zweifel an der Notwendigkeit der Maßnahme.

Ureterstriktur: Innovative OP-Technik bewährt sich

19.04.2024 EAU 2024 Kongressbericht

Die Ureterstriktur ist eine relativ seltene Komplikation, trotzdem bedarf sie einer differenzierten Versorgung. In komplexen Fällen wird dies durch die roboterassistierte OP-Technik gewährleistet. Erste Resultate ermutigen.

Update Chirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Karpaltunnelsyndroms“

Karpaltunnelsyndrom BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Kompressionsneuropathie peripherer Nerven. Obwohl die Anamnese mit dem nächtlichen Einschlafen der Hand (Brachialgia parästhetica nocturna) sehr typisch ist, ist eine klinisch-neurologische Untersuchung und Elektroneurografie in manchen Fällen auch eine Neurosonografie erforderlich. Im Anfangsstadium sind konservative Maßnahmen (Handgelenksschiene, Ergotherapie) empfehlenswert. Bei nicht Ansprechen der konservativen Therapie oder Auftreten von neurologischen Ausfällen ist eine Dekompression des N. medianus am Karpaltunnel indiziert.

Prof. Dr. med. Gregor Antoniadis
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S2e-Leitlinie „Distale Radiusfraktur“

Radiusfraktur BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Webinar beschäftigt sich mit Fragen und Antworten zu Diagnostik und Klassifikation sowie Möglichkeiten des Ausschlusses von Zusatzverletzungen. Die Referenten erläutern, welche Frakturen konservativ behandelt werden können und wie. Das Webinar beantwortet die Frage nach aktuellen operativen Therapiekonzepten: Welcher Zugang, welches Osteosynthesematerial? Auf was muss bei der Nachbehandlung der distalen Radiusfraktur geachtet werden?

PD Dr. med. Oliver Pieske
Dr. med. Benjamin Meyknecht
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“

Appendizitis BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Inhalte des Webinars zur S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“ sind die Darstellung des Projektes und des Erstellungswegs zur S1-Leitlinie, die Erläuterung der klinischen Relevanz der Klassifikation EAES 2015, die wissenschaftliche Begründung der wichtigsten Empfehlungen und die Darstellung stadiengerechter Therapieoptionen.

Dr. med. Mihailo Andric
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.