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Child's Nervous System
Erschienen in: Child's Nervous System 6/2009

01.06.2009 | Case-Based Update

Ollier disease

verfasst von: Luca D’Angelo, Luca Massimi, Alessandro Narducci, Concezio Di Rocco

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 6/2009

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Abstract

Background

Ollier disease is a rare, nonfamilial disorder characterized by multiple enchondromatosis with an asymmetric distribution and areas of dysplastic cartilage. Clinical manifestations usually start with local pain, bone swelling, and palpable bony masses, often associated with bone deformity. Intracranial enchondromas arise from the skull base because of its cartilage embryological derivation. Headache and cranial nerve palsy are the most prominent clinical findings. The only effective treatment is represented by surgery that allows to resect the tumors and to treat their complications, such as pathological fractures, growth defect, and neurological symptoms.

Method

We report on a 12-year-old boy affected with Ollier disease and operated on for a skull base enchondroma. The tumor was partially removed through a right pterional approach to the cavernous sinus. Serial postoperative magnetic resonance imaging showed an increasing residual tumor and the patient underwent radiation therapy.

Conclusion

Surgery remains the main therapy for intracranial enchondromas. Radiotherapy is required in case of sarcomatous evolution or when a gross total tumor resection is not feasible, as in the present case.
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Metadaten
Titel
Ollier disease
verfasst von
Luca D’Angelo
Luca Massimi
Alessandro Narducci
Concezio Di Rocco
Publikationsdatum
01.06.2009
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 6/2009
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-009-0873-z

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