Hautmanifestationen der verschiedenen Vaskulitiden

Die Haut ist das Organ, an dem Vaskulitiden nicht nur häufig zum ersten Mal sichtbar oder klinisch manifest werden, sondern das am häufigsten von Vaskulitiden betroffen wird. Hierbei handelt es sich um systemische oder um vermeintlich auf die Haut begrenzte Vaskulitiden. Von den ausschließlich kutanen Formen sind aber einige zumindest typischerweise mit bestimmten systemischen Erkrankungen assoziiert, wie z. B. die noduläre Vaskulitis mit Infektionen durch M.  tuberculosis oder das Erythema elevatum et diutinum mit Gammopathien. Art und Verteilung der Effloreszenzen können viel über die Form der Vaskulitis verraten. Subkutane Knoten, die ulzerieren und von einer Livedo racemosa umgeben sind, weisen auf eine (kutane) Polyarteritis nodosa hin, eine palpable Purpura mit Prädilektion für die Unterschenkel ist typisch für eine Immunkomplexvaskulitis (IgA-Vaskulitis oder kutane leukozytoklastische Vaskulitis), hämorrhagische Papeln und Nekrosen an den Akren, die nach Abkühlung auftreten, sieht man bei einer kryoglobulinämischen Vaskulitis, hämorrhagische Papeln und Makulae bei auffiebernden Patienten in schlechtem Allgemeinzustand sind hochverdächtig auf eine septische Vaskulitis, und die gleichzeitige Anwesenheit von ulzerierten Knoten und hämorrhagischen Papeln ohne klare Bevorzugung der Unterschenkel lassen an eine ANCA-assoziierte Vaskulitis denken. Die genannten klinischen Bilder der verschiedenen Vaskulitiden an der Haut werden maßgeblich durch Kaliber oder Größe der hauptsächlich betroffenen Gefäße bestimmt. In diesem Beitrag werden die an der Haut sich manifestierenden Vaskulitiden unter Berücksichtigung und Ergänzung der revidierten Nomenklatur der Chapel Hill Consensus Conference 2012 dargestellt.